巨人为何疯长――浅谈垂体瘤[来源: 作者:天坛医院 时间:2009-06-10 点击:]
2003年,个高、长得又秀气的13岁女孩刘丽被新疆乌鲁木齐体育运动学校相中,体校期望把她培养成“郑海霞第二”的篮球中锋。可是2005年的一次训练中,刘丽突然昏倒,教练和队友手忙脚乱地把她送到医院。经反复检查,诊断结果为垂体瘤。医生说,刘丽的最初的表现是视力下降,已经有一段时间了,如果得不到有效医治,有可能造成失明。 如今青少年身材普遍增高,就“巨人”是不是也会普遍增多?垂体瘤到底是怎么回事? 下面的介绍为垂体揭开神秘的面纱。 垂体,位于大脑颅底的蝶鞍窝内,似水滴状下垂,故而得名。垂体重量仅为5克,相当于半个花生米大小,但就是这个“小不点”,却有着神奇的作用,它可是说是人体内分泌的“司令部”。它控制着人的生长、发育、繁殖和机体的代谢活动。 垂体是个内分泌腺体,分成前叶、后叶两部分,前叶分泌六种激素,其中三种激素与垂体瘤的关系密切,即生长激素、泌乳素和促肾上腺皮质激素。在前叶中有一些细胞不分泌激素,但它们发生肿瘤的机会也不小。后叶则负责储存来自下丘脑分泌的激素。垂体激素的分泌受下丘脑分泌的激素的调节。值得一提的是,在垂体上方紧邻视神经和视交叉,这也是垂体瘤长大时压迫视神经造成视力减退的原因。 有明显症状的垂体瘤占颅内肿瘤的10%,90%的垂体瘤为良性肿瘤。无症状的微腺瘤很常见,常常在尸检中成为额外发现。其中,三分之一的垂体瘤无分泌激素功能;三分之二的垂体瘤有异常分泌多种激素的功能并导致多种临床表现。垂体瘤的危害主要表现在以下3方面:(1)激素的过量分泌引起一系列的内分泌紊乱。(2)肿瘤压迫引起相应的靶腺功能低下。(3)肿瘤压迫邻近的鞍区组织,导致相应的功能障碍。表现出来的症状,在其发生早期既可引起明显的内分泌紊乱,晚期可致视力受损。 具体地说,常见的有分泌功能的垂体瘤之一会使生长激素过旺。在青春期骨骺未闭合前,生长激素分泌过多,会引起生长加速而变为异常高大,表现为巨人。开头提到的小巨人刘丽就属于这种情况。据了解,她身材高大,但行动迟缓,蹲下费很大劲才能站起来,她的饭量也惊人(每餐吃2-3斤)。有些患者的家长见孩子一段时间来特别能吃,又长得快,误以为“孩子饭量大是在长个”而没在意,直到视力减退甚至失明才找到神经外科医生就诊。如果在成人期患这种垂体瘤,骨骺已经愈合无法长高,只好“横向发展”,医学上称之为“肢端肥大症”。这种患者手和脚增大和肥厚,鞋号增加较快,手指麻木,声音变粗,舌头肥大,大蒜头鼻和口唇增厚,颧骨变高,下颌突出和延长,头皮出现横向宽大的皱褶而称为“回状头皮”。 另外一种常见的有分泌功能的垂体瘤不像生长激素过旺表现得那么锋芒毕露,但根据症状也不难判断。泌乳素过度分泌。有的花季少女非哺乳期出现泌乳,月经失调,闭经,有的年轻妇女出现不孕症;有的小伙子乳房发育得像女性,毛发少、性功能减退等,有上述症状都应到医院检查一下,测血中泌乳素水平。 虽然古代时人们已注意到巨人是疾病状态,但当时并未将此归咎于垂体功能障碍。17世纪以来经过科学家们不断的探索,人们对垂体瘤才逐渐有了清楚地认识。近10年来随着神经影像学、内分泌激素测定等学科的发展,垂体瘤的诊断也得到了飞速提高。垂体瘤的诊断主要靠病人的症状、CT或磁共振和垂体内分泌激素化验。垂体瘤在微小阶段确诊,及时治疗,对垂体功能损害小,因此提倡早诊断、早治疗。 理想的垂体瘤的治疗目标应该达到消除肿瘤,将异常的内分泌激素水平恢复至正常,维持正常的垂体功能,减少并发症和复发率。治疗的方法根据不同的病例特点是综合性的,包括药物、手术、放疗等。目前,大多数病例首选手术治疗,可采取经蝶窦、开颅,还有伽马刀。手术疗效和并发症发生率主要取决于肿瘤生长方式和术者本身是否经验丰富。医生应为每个病人权衡风险和利益,结合疾病的严重程度,肿瘤对中枢结构的压迫程度,对激素分泌水平的影响,潜在的远期垂体损害等,最大可能的减少和预防并发症。
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