小儿骨硬化

小儿骨硬化

来源：panjk.com人气指数：0发布时间：2009-09-2115:34:11

简讯：石骨症又名大理石骨病，为一少见的先天性骨发育障碍性疾玻主要特点是全身骨骼硬脆，骨密度增高，骨髓腔变窄甚至消失，较易发生骨折。...

石骨症（osteopetrosis）又名大理石骨病（marblebonedisease）、Albers一schoerg病，为一少见的先天性骨发育障碍性疾玻主要特点是全身骨骼硬脆，骨密度增高，骨髓腔变窄甚至消失，较易发生骨折。本病病因未明，可能为常染色体遗传性疾病，发病常有家族性。临床分为良性显性遗传型（成年型）及恶性隐性遗传型（婴儿进行型）两型。前者预后良好，可长期生存;后者预后差，多因进行性贫血、感染等于早期死亡。