【病因】本病属皮肤的慢性大疱性疾病，某些临床征象与寻常性天疱疮相似，但缺少寻常性天疱疮的棘细胞松解及上皮内水疱形成的病理特征。本病与粘膜类天疱疮的病理变化相同，但粘膜损害较少且不严重。
本病的病因与天疱疮相同，可能是自身免疫性表皮下大疱性疾病。
【全身症状】多见于55岁以上老年人，中年人也可发病。皮损以四肢屈面、胸腹、股、腰及腋下为主。皮疹初为正常皮肤或水肿性红斑或丘疹基础上发生水疱，疱壁紧张的水疱或大疱，自樱桃大小至达7cm的半球形大疱，疱壁厚，可几天不破，尼氏征阴性。水疱破后渗液少，糜烂面很快愈合，留有色素沉着，有瘙痒及烧灼感，无全身症状。外阴，肛周，食管粘膜亦可受累。
【口腔症状】本病的口腔损害占20%，多见于舌、唇、腭、颊、咽、食管，会厌等部位，略厚而坚实的水疱，体积稍小，水疱破后呈糜烂面，不扩展，易愈合。
本病另一特点为大面积的牙龈粘膜受累，产生水疱糜烂或剥脱性龈炎。
【诊断】诊断依据：①临床症状以大而紧张的水疱与水疱不易破裂为特征，口腔粘膜较少受累，粘膜水疱无“周缘扩展”现象。②组织病理象：口腔粘膜损害与粘膜类天疱疮相似，为上皮下水疱形成。随着病程不同，水疱可由于疱底的上皮再生，使水疮位于上皮内。无棘细胞层松解，可排除寻常性天疱疮。上皮与下面的结缔组织明显分离并出现轻微变性，可见单核细胞混杂少量嗜酸细胞，几乎无中性白细胞，这均有助于与多形红斑作区别中。本病无上皮基底广泛性水肿变性，可排除大疱性扁平苔藓。③荧光抗体检查：直接法较间接法更准确，其结合的免疫球蛋白在上皮下呈线状排列，并沉积于基底细胞与基底膜间隙中。
免疫学研究表明：本病存在两个抗原分子（BPAg1、BPAg2），两者在口腔粘膜BP中表达很高，滴度均在1：2560。其次，病人血清中有抗基底膜带循环抗体。
