【文 摘】患者，女，17岁，因自幼发绀，活动力差入院。体查：唇甲发绀明显，BP95／50mmHg，心率82次／min，齐，SLB2-3Ⅲ／6级SM期较粗糙杂音，心电图示I°AVB。胸片示心脏扩大，C／T=0．6。心彩超检查提示单心房，二尖瓣前瓣裂。于2005年10月4日在全麻低温体外循环下施术。术中心表探查：主动脉稍粗于肺动脉，肺动脉压力为主动脉压的1／3。右上腔为左上腔静脉的2／3，双下腔静脉并列，右侧为左侧的两倍，左、右心耳并裂畸形。右房切口探查：房间隔缺如，仅有嵴为分界标志，右上、下腔静脉开口于右心房，
