【临床资料】女性，7岁，发现口唇青紫6年半，活动后气促6年。
查体：心前区无隆起，心尖搏动点位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm处，未见抬举样冲动。未及震颤。心率100bpm，律齐，P2增强，胸骨左缘3、4肋间可闻及IV/6级收缩期杂音，周围血管征阴性。双侧足背、桡动脉搏动正常；可见杵状指、趾。
治疗经过：入院后经积极术前准备，各项常规检查基本正常。超声提示：内脏反位，单发左位心，先天性心脏病，完全性心内膜垫缺损，单心房，室间隔缺损，心室水平向左分流为主双向分流，共同房室瓣，二尖瓣前叶裂并中度反流，右室双出口（肺动脉瓣下型室间隔缺损），右室流出道狭窄，主肺动脉狭窄，右心室肥大肌束，完全性大动脉右转位，双上腔静脉，双下腔静脉。
诊断明确，病情较复杂，患儿目前无明显手术指征，安排出院，密切观察病情，及时随访、复查。
出院诊断：先天性心脏病，完全性房室间隔缺损，单心房，内脏心房反位，右室双出口，完全性大动脉转位，双上腔静脉，双下腔静脉
【心电图分析】I、II、aVL导联P波倒置，aVR导联P波直立，心率90bpm,仍为窦性心律，是内脏心房反位所致。QRS电轴右偏，aVL呈qR型，V2导联S=4.7mV,V1-V6均呈rS型。
【心电图诊断】窦性心律、电轴右偏、V2导联S波增深、顺钟向转位、心电图改变符合内脏心房反位
【讨论】先天性心脏病，完全性房室间隔缺损，单心房，内脏心房反位，右室双出口，完全性大动脉转位，双上腔静脉，双下腔静脉，看上去像是加速的房心律，实际上仍是窦性心律。心电图异常还表现为QRS电轴右偏，aVR导联R波增大，顺钟向转位，V2导联S波异常增深。
