单心房
发布时间：2006-02-0612:06阅读次数：留言：选择字体：[大字体中字体小字体]【留言】【繁w】单心房为极少见的心脏畸形，为完全缺乏心房间隔，左右心房合并为单一心腔，如心房间隔缺损则构成一房二室三腔心。出现心脏症状早，婴儿期即可出现伴有发绀。1．病理改变：单心房是由房间隔完全缺如或由第1和第2房间隔的发育障碍或早期退行所引起，可单独存在，常合并其他畸形如左上腔静脉等。它的血液动力学最突出表现仍是左向右分流为主，其分流量的大小决定于肺循环与体循环的阻力关系。不论左向右分流或右向左分流多少，两侧房、室及两大动脉内之血氧饱和度几乎相仿。2．影像学表现（1）心外形增大呈二尖瓣型。（2）主动脉结变小。（3）肺动脉段明显隆突。（4）右下肺动脉扩张并有肺门舞蹈征。（5）肺血明显增多。（6）心房明显增大。（7）右室亦见增大。以上7点说明单心房x线表现与巨大房间隔缺损所见几乎相同。（8）心导管检查：心导管易从右房进入“左房”，在心房水平有大量左向右分流，右室压升高。（9）心血管造影：在心房部位有左向右分流。左心室造影可显示二尖瓣裂缺畸形。（10）EBCT：房间隔缺损或全部中断，右房右室明显增大，中心肺动脉增宽，示有肺动脉高压。（11）MRI：示房间隔完全缺损。本病初期与巨大房间隔缺损相似，随肺动脉高压进展，右向左分流量加大，出现发绀。【留言】
