先天性肝内胆管扩张症癌变4例报告
中国普外基础与临床杂志1999年第4期第0卷临床经验交流
作者：李 良 齐兆生 冯延昌
单位：山东省淄博市中心医院普外科（淄博 255036）
关键词：先天性肝内胆管扩张症；癌变；手术
随着B超、CT及侵入性胆管造影技术的开展，先天性肝内胆管扩张症（Caroli′s病）的报道日见增多，对其癌变的诊断及治疗确较困难。我们近10年收治4例，现报告如下。
1 临床资料
例1 男，43岁。3年前因右上腹痛伴高热、黄疸入院，B超及CT检查示肝内外胆管结石并肝内胆管扩张，行肝左外叶切除、胆总管T管引流术。2年前因症状复发复查CT，结果示左右肝内胆管多发囊状扩张，左肝内叶囊肿最大，直径10cm，内有多个细小结石，以“Caroli′s病并肝内胆管结石、胆道感染”行左肝囊肿切开取石、囊肿空肠Roux-Y吻合术。术后患者仍反复右上腹痛、高热、巩膜黄染，近1个月明显加重，第3次入院。查体：右肝肿大肋下4cm，质韧。B超及CT示肝内外胆管多发囊状扩张，左肝内叶巨大囊肿，直径12cm，并有多发结石，故行第3次手术。术中见右肝肿大，呈淤胆性硬变，左肝内叶有一14cm×12cm×8cm大囊肿，切开内有褐色胶冻样液体及大量肉芽肿样乳头状物，肿物将原囊肿空肠吻合口部分堵塞，肝脏及上腹部多发粟粒状肿物，因患者病情危重，仅行多处肿物活检及左肝囊肿外引流术。术后病理报告为：胆管高分化乳头状腺癌并广泛腹腔转移，患者术后3个月死亡。
例2 女，28岁。反复右上腹痛伴高热、黄疸10余年，加重1个月入院。3年前因肝总管囊肿行胆囊切除、囊肿空肠Roux-Y吻合术，术后仍反复发作，近1个月反复出现高热，体重下降5kg。查体：恶病质，肝肿大肋下3cm，剑下6cm，质韧，触痛。B超及CT检查示肝内多发结节性占位病灶，肝内胆管囊状扩张，肝门及胰腺周围有大小不等占位病灶。在B超引导下行病灶穿刺，其病理组织学检查示肝内结节为低分化腺癌，肝门淋巴结转移性低分化腺癌，诊断为Caroli′s病癌变并肝内及腹腔转移。行院外综合治疗，2个月后死亡。
例3 女，30岁。半年前因胆总管囊肿行囊肿空肠Roux-Y吻合术，术后因反复右上腹痛、发热、寒战再次入院。查体：巩膜轻度黄染，右上腹触及5cm大肿物，质韧，活动度小。B超示肝内外胆管囊状扩张，内有低回声结节，并伴结石影。术中见肝外胆管呈10cm×8cm×8cm囊肿，肝广泛结节，大如核桃，腹后壁及胰头周围多个肿大淋巴结。切开囊肿见有褐色粘液，原囊肿空肠吻合口处有5cm×4cm×5cm大菜花状肿物，与后腹壁固定，作病理活检示低分化腺癌。仅行囊肿外引流术。术后行综合治疗，存活3个月。
例4 女，36岁。因胆总管囊肿行囊肿空肠吻合术，术后1年仍反复上腹痛伴发热、寒战及黄疸，近2月病情加重。查体：右上腹触及8cm×6cm大囊性肿物，表面光滑。B超及CT检查示肝内外胆管囊状扩张并发结石。PTC检查示胆总管囊肿内有乳头状占位病变。术中见胆总管囊肿10 cm×10cm×8cm大，腔内为褐色粘稠胆汁，有3cm×3cm×2.5cm大菜花样肿物，行囊肿及肿物切除、肝管空肠吻合术。术后病理报告为胆总管乳头状腺癌。随访1年仍存活。
2 讨论
2.1 Caroli′s病癌变原因
至今尚不完全清楚，可能与下列几方面有关〔1～4〕：①因Caroli′s病是先天性细胞畸变的结果，在这种病变基础上易发生细胞癌变；②经胆汁排出的某些代谢产物淤积在囊肿内，在并发感染情况下有较强的致癌性，如感染胆汁中的胆汁酸是致癌物质；③Caroli′s病多伴有肝内外胆管结石，可持续刺激胆管致癌物质甲基胆蒽类的形成；④胰液返流是Caroli′s病的病因之一，胰液中磷脂A与胆汁中卵磷脂分解为溶血卵磷脂，可致胆管粘膜水肿，细胞浸润，组织糜烂溃疡，胆管上皮细胞变性癌变。本组4例均发生于肝胆管囊肿空肠吻合术后半年至3年间，而同期行胆管囊肿切除、肝管空肠吻合的12例，至今已平均随访3年，无1例发生癌变。因此，未行病灶切除的胆管囊肿空肠吻合术可能是诱发Caroli′s病癌变的原因，其依据是：①单纯囊肿空肠吻合后，因手术很难做到真正的低位吻合，吻合后囊壁收缩，吻合口可缩小狭窄，致囊内仍有淤积；②胆肠吻合后增加了开放的肠道细菌、病毒逆行侵入胆道，增加感染机会和致癌物的来源；③内引流术后因囊内压力减低，可使胰液返流加重；④吻合口瘢痕组织增生、炎症，易发生溃疡、粘膜变性癌变〔5〕。本组手术的3例患者，癌变原发部位就在胆肠吻合的囊肿内或吻合口处。
2.2 Caroli′s病癌变的临床表现及诊断
30岁以上的Caroli′s病癌变发生率增加，本组3例＞30岁者，其共同的临床表现是反复发作腹痛、高热寒战及黄疸，多有肝内外扩张胆管空肠吻合手术史，病情急剧恶化，消瘦明显，B超及CT检查可发现囊肿内及肝内占位。对有上述表现的可疑患者，可在B超引导下用细针穿刺行病理组织学检查确诊，以避免盲目手术。在术中若发现囊壁增厚，腔内有肉芽及乳头状突起肿物，应想到Caroli′s病癌变可能，及时行冰冻快速病理检查可明确诊断。
2.3 Caroli′s病癌变的防治
因Caroli′s病癌变早期无特征性表现，一旦确诊，多已广泛转移。故提倡对Caroli′s病应早期诊断，积极切除病灶，通畅引流。病变累及左右肝不能彻底切除病灶时，应慎重选择手术。在患者能耐受情况下，可分次切除病变最严重的囊肿并充分肝管外引流，也可获良效。对已癌变者应按胆管癌的治疗原则进行处理。
参考文献
1 Dayton,LongmireJr,Tompkings,etal.caroli′sdisease:apremalignantcondition?AmJSurg,1983;145（1）∶41
2 徐少明.先天性胆管扩张症并发癌变.普外临床，1994；9（9）∶314
3 吴孟超主编.腹部外科学.第1版.上海：科学技术文献出版社，1993∶411～413
4 鲁泽清.胆总管囊肿.国外医学外科分册，1989；16（2）∶96
5 TodaniT.Carcinomaarisinginthewallofcongenitalbileductcysts.cancer,1979;44（8）∶1134
（1998-11-13收稿，1999-03-08修回）
