目的探讨先天性胆管扩张症的诊断和治疗.方法分析1997年4月～2005年8月收治的16例先天性胆管扩张症的临床资料.结果本组16例,男5例,女11例,最小为56d,最大为54岁.其中≤16岁7例.按Todani分型:Ⅰ型12例,Ⅳa型3例,Ⅴ型1例.术前行BUS检查16例,BUS+CT检查9例,BUS（B-modelultrasonography）+MRCP4例,其中经皮肝胆管造影（percutaneoustranshepaticcholangiography,PTC）1例,均明确诊断.全组行囊肿切除+肝管空肠Roux-Y吻合术11例,左半肝切除+胆总管切开T管外引流术1例,胆囊切除+胆总管（囊肿）切开取石T管外引流术1例,囊肿切开T管外引流术2例.术后发生胰漏1例,治愈.因胆肠吻合口狭窄肝内胆管结石伴胆管炎反复发作术后3年再手术1例.非手术治疗1例.结论BUS可作为先天性胆管扩张症首选检查项目.磁共振胰胆管造影术（magneticresonancecholangiopancreatography,MRCP）因其无创,可提供完整清晰胆管树影像,有助于临床分型及术式的选择.囊肿切除胆肠内引流是先天性胆管扩张症的主要术式.局限于一叶/段肝内胆管扩张症（Caroli氏病）可选择肝切除.同时应注意对胆管狭窄、结石的处理.彭氏多功能手术解剖器（Peng'smultipleoperativedissector,PMOD）可提供较为清晰的术野,从而避免门脉的损伤.
