santajiego发表于2009-8-2815:55
无症状性小儿先天性胆管扩张症手术时机小儿先天性胆管扩张症
患儿女，1岁6个月。因胚胎26周发现“胆总管囊肿”至今为主诉来诊。
母亲妊娠26周超声孕检时发现肝下方一个13×11mm的无回声区，边界清、形态规则，与周围分界清楚；足月顺产。生后发育正常，无腹痛、发热、黄疸等症状，大小便正常。
体格检查：发育正常，营养良好。心肺无异常。腹平软，肝脾未触及，全腹无压痛，未及包块，肠鸣音正常。
血常规、肝功能正常。出生50天，超声见囊肿为24.8×21.6mm；出生5个月超声复查：囊肿24×20mm；9个月超声：囊肿29×22mm；1岁6个月超声：囊肿26×24mm，其后壁见8×2.5mm疏松低回声附着，无血流信号。
初步诊断：先天性胆管扩张症
讨论：1.本例诊断基本是明确的，但无症状，是否需要手术治疗？
2.若需手术治疗，时机如何掌握？
小猪发表于2009-8-2818:53
胆总管扩张症概况
胆总管囊肿是一种先天性疾病，多数学者认为。其病因与解剖变异有关。囊肿远端与胰管汇合异常，胆胰管同路过长，失去了Oddis括约肌的控制，致胰液逆流人胆管，胎儿胆管缺乏弹力纤维，导致胆总管逐渐扩张而形成球形囊肿。目前其发病机理仍在进一步探索中。
先天性胆总管囊肿可分为以下5种类型：I型为囊状扩张；II型为憩室样扩张：III型为胆总管末端囊肿；IV为肝内外胆管多发囊肿；V型为肝内胆管扩张（Carolis病）。以I型发病率最高，约占90％。先天性胆总管囊肿患儿可在各年龄段出现临床症状，以3岁以后出现症状者居多。有学者报道，65例先天性胆总管囊肿患儿中，1岁以内的婴儿达16例，占24．6％先天性胆总管囊肿的典型表现为腹痛、黄疸和腹部包块，以腹痛最常见。症状的轻重与下列因素有关：胰管内压力的高低、胆汁中淀粉酶的高低以及磷脂酶A：被激活的程度等。另外，起病年龄越小。症状和体征越重。先天性胆总管囊肿多见于婴儿和儿童．B超或彩超具有无创、经济、可重复检查的优点，是诊断本病的首选方法，B超或彩超检查确诊率可达92．9％同，本组确诊率94．1％，但B超或彩超检查切面方位不全面．难以提示胰胆管形态。ERCP和PTC检查确诊率高，并能显示胰胆管情况及胰胆管合流异常．但是一种有创检查，且有诱发急性胆管炎、胰腺炎的风险，特别是小儿还需在麻醉下进行，使应用受到限制。MRCP能清楚显示胆管情况，与术中所见一致。其优点是操作方便、快速、无损伤、不需造影剂、能清晰地显示胆管扩张程度及胰腺胆管形态，更易被病人和医生接受，因此MRCP有取代ERCP和PTC的趋势。
先天性胆总管囊肿不仅有很高的胆道结石、胆管炎、胆汁性肝硬化的发生率，且癌变率较正常入高。胆总管囊肿一经确诊即应积极采取外科手术治疗。手术方式包括以下3种：①囊肿外引流术：仅适用于危急症病人，不能耐受其他术式，是一种急救措施，为病情改善后的二期手术做准备。手术力求简单易行，尽可能对腹腔损伤小，手术时间宜短；②囊肿内引流术：包括囊肿一胃吻合术、囊肿一十二指肠吻合术及囊肿一空肠吻合式。内引流术在20世纪360年代较盛行，但术后易发生胆汁淤积、吻合口狭窄、结石形成和逆行感染，再次手术率较高，另外，斗内引流术后，囊肿成了盲囊，肠内肠激酶返流入囊肿内，使胰液中蛋白酶活性增高，加重胆管上皮损伤，并促进上皮癌变，目前已基本放弃该术式；③囊肿切除及胆肠吻合术：胆总管囊肿切除肝总管空肠Roux―Y式吻合术是目前广泛采用的术式，囊肿切除，胆道重建解除了胆汁淤积，切除了癌变的好发部位，同时使胰胆分流，消除了囊肿癌变的可能，疗效较好。
flackjow发表于2009-8-2821:52
本人一直随访该患儿，认为有如下特点：⑴发现早：自胚胎26周即发现，胚胎期一直正常，无其他畸形；⑵发展慢：胚胎26周，囊肿13×11mm,出生50天：24.8×21.6mm;1岁6个月：26×24mm,其内的8×1.5mm疏松低回声目前似无意义；⑶无症状：该病从发现至今，无一次证明与该病有关的症状（腹痛、黄疸、腹部包块等）；⑷无并发症：无常见的胆管扩张症并发症如胆管炎、结石、肝损害等。
因此，尽管工具书和文献上，都主张早期手术治疗，但个人认为，对这样一个无症状的小儿先天性胆管扩张症病儿，应以观察为主，定期复查，一旦有并发症迹象，即及时手术。
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