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舌淀粉样变|舌疾病|唇舌疾病|口腔

2009-12-07 www.kouqiang999.com A +

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舌淀粉样变(anlyloid。sislinsual)是淀粉样物质沉积在口腔的早期表现,是一种少见的蛋白质代谢紊乱引起的全身多脏器受累的综合征:因球蛋白与粘多糖的复合物对碘反应类似于淀粉,故名。[病因]尚不明了。一般认为与蛋白质代谢紊乱有关。多发性骨髓瘤、长期结核病、风湿性关节炎、严重贫血、肾疾病等可产生抗原刺激淀粉样物质形成。有学者认为,成熟的淋巴细胞、浆母细胞、单核细胞以及一些有分泌功能的肿瘤细胞产生淀粉样蛋白前体,经毛细血管进入组织间隙,被单核或巨噬细胞吞噬,在溶酶体的聚合和分解下形成淀粉样蛋白,分泌出细胞后在组织或器官内沉积。还有人尸检107例60岁以上死亡者标本,发现舌部淀粉样物质沉积情况随年龄增加而加重,说明免疫功能异常和增龄性变化是发病的可能因素。此外,长期慢性的炎症刺激和消耗性疾病也与继发性淀粉样物质沉积有关。[病理]淀粉样物质具不溶性,也不被蛋白酶水解。在光镜下为无定型物质,在不同染色下有特殊表现:HE染色呈粉红色均质状或细胞颗粒状,苯酚刚果红染色呈红色;PAS甲基萦染色呈红色;Masson染色呈蓝色硫磺素,T染色呈黄绿色荧光等。电镜下淀粉样物质呈直而不分支的细纤维,或纤维相互交织成油毛毡样结构,周围被成纤维细胞或组织细胞包绕。[临床表现]舌部表现是早期的临床表现之一,为进行性巨舌症,舌体逐渐肿大,呈广泛而有对称性,早期尚软,舌运动不受限制,随舌体淀粉样物质沉积加重而变硬。舌缘有结节状突起,舌背有丘疹、结节、紫癜、出血、沟裂、坏死等多种损害。晚期舌体庞大而突出口外,口唇闭合困难,舌系带增厚僵硬,失去弹性,舌体活动受限;舌痛明显,影响咀嚼、吞咽、语言等生理功能。原发型淀粉样变性尚有乏力、体重减轻、轻度头痛、知觉异常、腕骨综合征、肝肿、脾大、肾病综合征、紫癜、充血性心力衰竭等多种并发症,预后不良;继发型易侵犯肾、肝、脾和肾上腺,预后较前者好;局限型常发生于舌、眼眶、乳腺、腭、尿道、乙状结肠以及上下肢伸侧和背部皮肤,病损局限,间或自行消失,但易复发,病程缓慢,预后较好。(彩图37)[诊断与鉴别诊断]根据临床表现以及病理学、免疫组化等检查结果,一般能够确诊。但早期应与沟纹舌、梅・罗综合征鉴别。中晚期结节明显时应与舌部脉管瘤、局限性上皮细胞增殖症、舌部纤维瘤、多发性神经纤维瘤鉴别。[治疗]尚缺乏特效疗法。可试用地塞米松2”5mg或泼尼松0.5―1ml加等量2%普鲁卡因,病损区局部注射,每周1次。或用秋水仙碱,每次0.5rug,每日3次.口服:此外,青霉胺及免疫抑制剂也可服用。但均需密切注意肝肾功能。

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