中文名:淀粉样变病的胃肠道表现英文名:amyloidosisofgastrointestinaltract别 名:病因:
淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积,引起身体多脏器功能障碍。过去按引起淀粉样变病的原因一般分为:原发性;合并骨髓瘤;继发性;局灶性;遗传性以及其他少见类型。大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的免疫球蛋白-AL蛋白。继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发。局灶性淀粉样变病为单一器官淀粉样物质沉积健康搜索不累及全身,以上各型均为多系统损害http://www.huoguan.com的消化管壁淀粉样纤维沉着比其他类型都轻火罐网。据研究,FAP消化道症状程度与活检所见淀粉样纤维沉积程度缺乏联系。FAP的消化管自主神经的病变则是严重的。根据尸检,迷走神经主干、神经外膜以及神经内膜都可见显著的淀粉样纤维沉积的神经丛(Meissner神经丛和Auerbach神经丛)可见淀粉样纤维沉积和神经节细胞数显著减少,FAP的病例中从比较早期即可见到含儿茶酚胺神经纤维的重度脱落,显示消化管的脱神经支配状态。同样的消化管自主神经病变,在原发性和伴随骨髓瘤的淀粉样变病中也有所见。消化管的淀粉纤维沉着和大范围内的自主神经障碍健康搜索的多种多样消化道症状近年由于弄清了不同种类纤维蛋白对沉积组织的亲和性的差别,按沉积的纤维蛋白类别的分类逐渐得到确立。1.AL蛋白对消化道亲和性高的淀粉样蛋白多引起全身性淀粉样变病一部分组成称为AL蛋白。原发性淀粉样变病起病多在40岁以上,原因不明,发生在以往完全健康者健康搜索http://www.huoguan.com的免疫球蛋白AL蛋白,由患者血清中M蛋白的L链或尿中本-周蛋白的分解产物变形而成。2.AA蛋白在炎症、感染时,临床遇到的多是增加健康搜索的以急性期血清中的蛋白(serumamyloidAprotein,SAA)作为前躯体的淀粉样A蛋白(AA蛋白)。由SAA水解而成,由76个氨基酸构成,与免疫球蛋白无关。继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发
发病机制:关于淀粉样变病胃肠道症状的发生机制,过去一直认为有两个方1.由于消化管壁内血管的淀粉样纤维沉着,引起消化道缺血。2.肌层破坏,运动功能减弱在有明显淀粉样纤维沉积的消化管管壁,肉眼观察可见整个管壁变硬、肥厚、缺乏弹性,浆膜面有不少小颗粒隆起。上述变化有时不一定累及整个消化管,而是呈现节段性分布,有时可表现一部分肠管明显扩张健康搜索。组织学观察大多限于尸检病例。消化管各层都可见到淀粉样纤维沉积健康搜索,以黏膜下组织http://www.huoguan.com的血管壁最明显,血管周围的结缔组织也可看到淀粉样纤维沉积健康搜索。特别在肿块形成和管壁肥厚明显的部位,固有肌层健康搜索的淀粉样沉积显著。胃、小肠、大肠的淀粉样纤维沉积程度在各型之间以及个体之间存有差异,以原发性及伴随骨髓瘤性淀粉样变病者明显,而在FAP患者较轻http://www.huoguan.com。从部位上看,黏膜固有层的沉积也比较明显火罐网