淀粉样变肾病简介
发布时间：2006-03-2717:31阅读次数：留言：[大字体中字体小字体]【留言】淀粉样变肾病是指淀粉样纤维大量沉积于肾脏引起的病变。在17世纪由Bonet首先报道了淀粉样变，近年来由于免疫和分子生物学的进展，对淀粉样变肾病已有比较清楚的认识，该病在住院病人中的发生率约为0．09％～8％。其临床表现主要为肾病综合征，晚期可导致肾功能衰竭。【病因】淀粉样物是一种无定形的玻璃样透明物质，含有AL蛋白、AA蛋白、前白蛋白、肽类蛋白、&微球蛋白等。巨噬细胞被认为是形成和分解体内淀粉样物质的主要场所．当淀粉样物质的产生超过了巨噬细胞对蛋白质的代谢能力时，淀粉样物质就在组织中沉积。淀粉样变分为：1．原发性（或特发性）。2．继发性（1）肿瘤性疾病：1）多发性骨髓瘤。2）霍奇金病。3）甲状腺髓样瘤。4）白血病。（2）感染性疾病：1）慢性化脓性感染。2）结核病。3）梅毒。（3）免疫性疾病：类风湿关节炎。（4）遗传性的淀粉样变.约有3／4继发性淀粉样变性的患者发生淀粉样肾病，而只有1／4的原发淀粉样变的患者并发淀粉样肾病。【诊断】（一）临床表现1．肾脏（1）蛋白尿：是本病早期的主要特征，可作为肾损害的惟一表现，历时数年。主要为大分子蛋白尿，蛋白尿程度不等（+～+++）。（2）肾病综合征：大多起病隐匿，一旦出现，病情进展迅速。（3）肾功能不全：呈进行性肾功能减退，重症者死于尿毒症。（4）肾间质一小管病变：①显著多尿，每日尿量达3～6L，甚至有尿崩症表现，使用高渗盐水和血管升压素后，仍呈低渗尿。②葡萄糖尿。③磷酸盐排出增多。④肾小管性酸中毒。⑤电解质紊乱。（1）原发性淀粉样变性：①心力衰竭、心律失常。②消化道出血、肠梗阻。③肢端感觉异常、肌张力下降、腕管综合征。④直立性低血压。另外，还有骨髓、平滑肌、骨和关节受累的相应表现。（2）继发性肾淀粉样变性：肝、脾、肾上腺为主要受累脏器。（3）与多发性骨髓瘤伴发：骨痛为主要症状。（4）老年淀粉样变性：多发生于脑、心、胰腺、主动脉及骨关节组织。（5）长期血透患者：β2-m蓄积所致的淀粉样变性病，表现为腕管综合征、关节炎、病理性骨折，以及胃肠、心、肝、脾、肺、睾丸等受累。（二）实验室检查1．尿Bence-Jone蛋白阳性。2．电泳法测定单株峰球蛋白阳性率在原发性淀粉样变性几乎为100％，而继发性为53％。3．血生化检查红细胞沉降率增快、纤维蛋白原减少、纤溶亢进。4．肾功能晚期BUN、Scr升高。（三）特殊检查1．B超、KUB、IVP检查双。肾体积增大，尤其在发生肾功能衰竭时亦不缩小。2．活体组织检查皮肤、黏膜、肾脏组织活检是确诊的最可靠方法，阳性率为75％～85％。（四）诊断标准1．慢性化脓性炎症、结核病或类风湿关节炎合并肾病综合征。2．肾脏病合并心肌病、神经病、巨舌。3．发生肾功能衰竭时肾脏体积不缩小。4．尿Bence-Jone蛋白阳性。5．活组织检查阳性。老年肾病综合征（或蛋白尿）、Fanconi综合征合并尿Bence-Jone蛋白阳性者,应怀疑此病.【治疗原则】1．原发病的治疗。2．细胞毒类药物:治疗淀粉样变肾病的疗效还不确实。3．秋水仙碱:家族性地中海热产生的淀粉样变推荐使用秋水仙碱,可减少淀粉样变的发作，缓解症状。4．血液透析:用于淀粉样肾病所致的肾功能功衰竭。（编辑）【留言】
