首页>疾病百科> 淀粉样变病

局限性胃淀粉样变病

2009-12-07 www.qqyy.com A +

淀粉样变病可累及机体任何系统或器官,胃肠道常是受侵袭的部位之一,而局限于胃的淀粉样变却十分罕见,自1956年首次报道迄今文献累积不足20例,现结合我院1例及国外有关文献进行论述。

患者,男,52岁。以消瘦、乏力6个月伴上腹隐痛不适3个月于1997年1月入我院。外院上消化道钡剂造影诊断为胃癌,胃镜活检病理诊断为胃恶性淋巴瘤。经化疗、放疗无效,转入我院。查体:贫血貌,体浅表淋巴结未触及,左上腹压痛并触及一15cm×8cm活动肿块,质中等、边界清楚,肝脾未及,直肠指检阴性。

实验室检查:尿及大便常规检查正常;潜血试验阴性;血Hb99.0g/L,白蛋白24.5g/L,ESR8mm/h,OT试验阴性;类风湿因子及抗核抗体阴性。

辅助检查:胸部X线片示心肺无异常;上消化道钡剂造影显示胃扩张,胃粘膜弥漫性破坏、胃壁疆直;腹部B超示胃壁弥漫性增厚,周围数枚肿大淋巴结;腹部CT检查肝脾肾无异常,胃壁增厚,最厚处达2cm,小弯侧有结节状肿块影;胃镜检查:整个胃粘膜充血、水肿、表面糜烂、质硬、易出血、蠕动消失、前壁及小弯侧可见数个隆起性病变。

术前诊断为胃弥漫性非何杰金氏淋巴瘤。经全身营养支持,行胃癌根治术。术中见肝脾无异常,肿物侵及全胃,胃扩大2倍,脾门、幽门下、胃小弯及腹主动脉旁多个小结节样肿块,胃壁质脆。术后患者恢复良好,随访6个月无并发症出现。

病理形态学检查:常规HE染色见胃粘膜下固有层及肌层均匀的嗜伊红染色,侵及壁内小血管和神经,并见大量浆细胞浸润,各层失去正常结构;刚果红染色呈阳性;标本经高锰酸钾处理后,刚果红染色为阴性。胃周淋巴结亦见刚果红染色,有血管滤泡增生及成熟浆细胞。淋巴结免疫组化检查CD20、PANT、κ、λ呈阳性。食管、十二指肠无异常。诊断:(1)胃淀粉样变病(AA型);(2)血管滤泡性淋巴结增生(浆细胞型)。术后1周再取直肠及骨髓活检,未见病变。

1.病因及发病机制:AA型淀粉样病变,属继发性淀粉样变,最常见的病因是慢性炎症、感染和家族性地中海病。局限性淀粉样变,还包括邻近淋巴结的淀粉样变。检查本例还发现胃周淋巴结淀粉样变及血管滤泡性淋巴结增生(Castleman病),未见其他疾病存在,我们推测可能为Castleman病引起。

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