人身体内的血管有如公路,提供捷运管道，使血液可便捷的由一个部位运输到另一个部位。公路有主干道、次干道等之说，输送血液到全身各处的动脉也是如此，主动脉就是人体内的主干道。
主动脉从心脏发出后，先上升（此部分称升主动脉），然后弯曲成弓状（此部分称主动脉弓）后下降到胸部（此部分称胸主动脉）、腹部（此部分称腹主动脉）等处，沿途会发出很多的动脉分支来供应全身各部分。当心脏收缩时，心脏内的血液就会沿着主动脉及其各级分枝输送到全身各处，从而保证全身各脏器的功能的正常发挥。如果某处的血管发生病变，就会导致该血管供应区的血液循环障碍，从而引起不同的临床症状。
多发性大动脉炎，亦称缩窄性大动脉炎，是指主动脉及其主要分支的慢性、进行性、非特异性炎性病变，导致动脉不同部位的狭窄或闭塞，从而引起一系列临床症状的疾病。本病多发生于青年女性，发病年龄以15～30岁为多。
病因及发病机理
本病的病因尚不明确，可能与下列因素有关：遗传、风湿性疾病（风湿热或系统性红斑狼疮）、感染（结核或梅毒等）、内分泌紊乱、先天性血管异常、外伤等。
发病机制亦不清楚，近来认为可能是感染引起血管壁上的变态反应所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫蛋白G增高，血中抗动脉抗体阳性，提示本病可能属于自身免疫性疾病范畴。
临床表现
本病的发展大多较缓慢，偶有自行缓解者。症状轻重不一，主要有全身性症状和局部症状两方面。
全身症状
在动脉炎的活动期，病人可能有发热、全身不适、食欲不振、出汗、苍白、消瘦等症状。亦可能伴有关节炎、结节性红斑、雷诺综合症等症状。
局部症状
根据受累血管的不同，本病可分为四种临床类型：
一、头臂动脉型（即上肢无脉型）
病变主要累及主动脉弓及其分支，可出现以下症状与体征。
（一）症状：
①当锁骨下动脉、腋动脉或肱动脉狭窄或闭塞时，可出现单侧或双侧上肢缺血的症状，如一侧或双侧上肢无力、疼痛、发凉、麻木甚至肌肉萎缩；伴有一侧或双侧上肢动脉搏动减弱或消失，上肢血压低或测不出。
②颈总动脉、无名动脉狭窄或闭塞，可引起脑部不同程度的缺血症状，如头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、咀嚼时颊部肌肉疼痛。严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。尤以头部上仰时，上述症状更易发作。
③少数患者可发生锁骨下动脉盗血综合征，当一侧锁骨下动脉或无名动脉有1／2以上狭窄闭塞，引起同侧椎动脉的压力降低10毫米汞柱以上，则可使对侧椎动脉的血液逆流入狭窄或闭塞侧的椎动脉和锁骨下动脉，导致病变对侧出现缺血症状。另外，当患侧上肢活动时，其血流量可增加50－100％，此时在狭窄或闭塞部位的远端可引起虹吸现象，加重局部缺血，而发生一过性头晕或晕厥。
（二）体征：
单侧或双侧颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失，上肢血压明显降低或测不出，而下肢血压则正常或增加；约半数患者于颈部、锁骨上和胸锁乳突肌外三角区可闻及连续性或收缩期杂音，如有侧枝循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧枝血管时，可产生连续性血管杂音。
二、主、肾动脉型
病变主要累及降主动脉、腹主动脉及其分支。
（一）症状：
①胸腹主动脉及其分支的狭窄或闭塞可引起单侧或双侧下肢缺血，产生下肢无力、发凉、酸痛、麻木、易疲劳和间歇性跛行等。
②双侧或单侧肾动脉狭窄或闭塞可引起顽固性高血压，甚至发生左心衰竭症状。
③少数患者大动脉炎波及冠状动脉或冠状动脉口，可发生心绞痛或心肌梗塞。
（二）体征：
①股动脉和足背动脉搏动减弱或消失。
②下肢血压明显降低或测不出，而上肢血压增高。单纯胸或腹主动脉狭窄，则上肢血压高，下肢血压低或测不出；单纯肾血管性高血压，上下肢血压均增高，上肢舒张压常超过120毫米汞柱。
③胸主动脉狭窄者于背部脊柱两侧或胸骨旁可听到收缩期血管杂音，严重者于胸壁可见表浅动脉搏动；肾动脉受累时，60～90%患者于上腹部可听到二级以上高调收缩期血管杂音。
④胸腹主动脉严重狭窄产生侧枝循环时，可出现连续性血管杂音。
⑤肾血管性高血压者可引起左心室肥厚、扩大、以至心力衰竭的体征。
三、肺动脉型：
肺动脉很少单独受累，多合并上述两种类型，大部分患者可有肺动脉高压或右心室劳损的症状，如心悸、气短，肺动脉瓣区可闻及收缩期喷射音及收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进。一些患者可无症状。
四、广泛型（混合型）：
约2／5患者具有上述两种或两种以上类型的临床症状和体征特点，病变广泛而多发，一般病情较重。
实验室检查
一、血液检查：在动脉炎活动期中，红细胞沉降率增快，抗链球菌溶血素“O”滴度增高，C反应蛋白阳性，白细胞计数增多，部分患者有红细胞计数和血红蛋白量降低，血清蛋白降低而α、γ球蛋白增高，免疫球蛋白G、M和抗主动脉抗体增高。
二、眼底检查：在头臂动脉型中可见视乳头苍白、视神经萎缩、视网膜动静脉不同程度的扩张和相互吻合，末梢血管闭塞；在主肾动脉型及混合型可见高血压的眼底改变。
三、心电图检查：在主肾动脉型及混合型可见左心室肥大、劳损，偶可出现心肌梗塞改变。
四、血管造影：选择性主动脉造影或核磁共振血管造影都可明确病变狭窄的部位、程度及范围。
五、核素检查：放射性核素肾图显示患侧肾脏有缺血性改变。
六、超声血管检查：可显示动脉狭窄的状况和严重程度，以及两侧肾脏大小的差异。
七、X线检查：在主肾动脉型及混合型，胸片可见左心室增大。
诊断及鉴别诊断
凡青少年，尤其女性，具有以下一种以上或一种以上的表现者，应考虑本病：
①上肢和（或）下肢、单侧或双侧肢体出现缺血症状，伴有患肢动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。
②脑部缺血症状，伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部有血管杂音者。
③持续、严重而顽固性的高血压，伴上腹部或肾区二级以上高调收缩期血管杂音者。
④原因不明低热，伴有血管杂音及四肢脉搏或上下肢血压差有异常改变者。
⑤上肢脉搏消失伴有视力减退和眼底改变者。
有怀疑者需进一步作有关检查，选择主动脉造影或核磁共振血管造影都可明确动脉的狭窄部位、程度及范围。
需与下列疾病作鉴别
一、先天性主动脉缩窄：为主动脉的局部狭窄，多见于男性。上肢血压高，脉压大，而下肢血压显著低于上肢血压，脉压也小。血管杂音局限于胸骨旁或背部脊椎旁。无全身炎症活动表现（无发热，血沉正常，C反应蛋白阴性等），选择性胸主动脉造影可以确诊。
二、血栓闭塞性脉管炎：为周围血管的慢性闭塞性炎症病变，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较多见，常见于30岁以下的青壮年，多有吸烟史。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行、足背动脉搏动减弱或消失，并经常发生游走性血栓性浅静脉炎和血管痉挛症状，如雷诺氏现象。严重者可有肢端溃疡和坏死等。一般结合临床表现可以鉴别。
三、动脉粥样硬化：主要发生在40岁以上。有糖尿病、高脂血症和吸烟等危险因素存在，并常同时伴有冠状动脉及脑动脉硬化的临床特点，血清抗主动脉抗体测定阴性等有助于鉴别。
四、结节性多动脉炎：有发热、血沉快和脉管炎等表现，与本病鉴别有一定困难，一般均需经过详细检查及皮肤和肌肉的活组织检查，才能作出正确诊断。
治疗
一、活动期治疗：
①糖皮质激素：对急性活动期有助于制止或减缓病变的发展，对已有狭窄或闭塞的血管并无疗效。常用强的松龙30－40毫克/日，清晨顿服，待炎症控制后，逐渐减量，并可用小剂量强的松龙长期维持。
②其他非甾体类抗炎止痛药物，如消炎痛、芬必得等有一定效果。
③如有结核或链球菌感染，可给予抗结核药物与青霉素等治疗，对抑制体内免疫机制可能有帮助。
④免疫抑制剂；左旋咪唑、硫唑嘌呤、环磷酰胺等，一般常与激素合并应用，能更好的调节机体免疫功能。
二、稳定期治疗：抗血小板聚集剂，如阿斯匹林等。
三、手术治疗：
1、手术指征：病变稳定半年至一年，并且病变局限者；有严重脑、肾、肢体缺血，影响脏器功能，但脏器功能尚未消失者；有严重顽固的高血压，药物治疗无效者。
2、手术方法：
包括血管旁路移植术、颈总动脉一锁骨下动脉吻合术、动脉内膜剥脱加自体静脉片修补术等。
对单侧肾动脉受累而肾动脉较细无法施行肾动脉重建手术者，如患侧肾脏萎缩不明显，可考虑自体肾脏移植术；肾脏萎缩已很明显者，可考虑患侧肾脏切除术。
四、经皮腔内血管成形术：本法可用于颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉、髂动脉和股动脉狭窄者，如伴以支架植入，则疗效更佳。并发症包括穿刺部位血肿、假性动脉瘤、远端动脉继发性血栓形成和血管破裂者。
预后
预后主要取决于高血压程度、心功能状态、脑供血情况等，死亡原因多见于心力衰竭、脑血管意外、肾功能不全等。
