X线表现为非常明确的内生软骨瘤，若无症状，可定期复查观察病变化。当病变有症状，影响生活时，可行刮除术。在儿童，病变较活跃，刮除后复发率为30%，在成人，病变已静止，复发率极低。绝大部分内生软骨瘤通过X线就可以确诊，一般不需要活检。当临床和影像学表现明确恶变时，活检有可能造成污染，形成种植，所以，广泛的切除活检为首选。当怀疑有恶变时，最好也不要进行切开活检，而进行密切临床观察和X线对比，因为此肉瘤呈低度恶性，这段观察期所延误的治疗是微不足道的，相反，可以避免因伤口污染所致的反复复发。我科范清宇教授开展的插入式微波天线阵列诱导高温原位灭活保肢手术，治疗此病10余例经临床观察无一例复发。外科手术可适用于纠正畸形，如采用截骨术纠正膝外翻。对不等长的下肢，可采用骨骺止长术。一般说来，到骨骼生长成熟后，病情也就停止发展[11]。但也有一些病例，特别是手指，仍会继续发展，成为奇形怪状的异常形态。若这些畸形手指有功能障碍，可切除病变最严重的手指，但对拇指的切除，要持非常慎重的态度。若发生恶性变，或己形成明显的软骨肉瘤，则应按恶性肿瘤处理。
