肺气肿(pulmonaryemphysema)是指终末细支气管远端的气腔(包括呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡)的持久性扩张。肺气肿是一个病理形态学名称。【分类】1.老年性肺气肿是老年人在衰退过程年的一种生理现象,故不属于病理性肺气肿。主要是由于肺组织老化,弹力纤维退化,肺泡承受压力变化的耐力减退,易于扩张或破裂融合成大的肺泡;肺顺应性降低,使肺泡、肺泡囊、肺泡管和呼吸细支气管代偿性扩张;胸廓骨骼老化变形,呼吸肌老化,使呼吸运动受限。2.代偿性肺气肿是指由于一侧病肺全部损毁或全肺切除后引起对侧健肺的全面扩张;也可由于局部的肺损毁、不张或瘢痕形成而使邻近肺泡出现代偿性膨胀。3.间质性肺气肿是指肺泡或细支气管壁破裂,气体进入肺间质,形成间质性肺气肿。间质的气体可沿支气管和血管鞘或筋膜经肺门进入纵隔,产生纵隔气肿。也可出现颈和上胸部的皮下气肿。若未合并阻塞性肺气肿,不构成病理解剖学上的肺气肿。4.间隔旁侧性肺气肿即小叶周围性肺气肿,是由于肺小叶间隔纤维组织附近的肺泡过度扩张充气或破裂融合,形成大泡,常发生在肺叶的锐缘。主要是由于这些部位的小血管壁的弹力纤维网支持组织较稀疏,小血管易萎缩,使肺泡缺乏血液供应,加之局部感染而致。该类肺气肿只有局部肺泡的扩大,而无肺功能的改变,是自发性气胸的常见原因之一。5.灶性肺气肿多发生于尘肺,特别是煤尘肺,是由于尘粒沉着在呼吸细支气管周围,纤维组织的牵拉作用引起管腔扩大所致,也可继发于肺部化脓性感染或肉芽肿性浸润的瘢痕愈合过程,使环绕其周围的气腔扩大。大气道无阻塞,但病变广泛时可有肺功能改变。6.大疱性肺气肿气肿肺泡的气腔直径大于lcm者称为肺大疱,是由一个或数个肺细叶充气胀破而成,常有一狭窄的颈部与正常肺组织相连。这种单发性肺大泡多由于先天发育异常、瘢痕组织或其他原因引起支气管活瓣阻塞所致。7.慢性阻塞性肺气肿常由慢性支气管炎引起,有不同程度的气道阻塞,终末细支气管远端的气腔过度膨胀,伴有气道壁的破坏。这是临床上最常见的也是最重要的一种肺气肿。【病因】1.年龄、性别、代谢与地理条件肺气肿患病率随年龄的增加而增加,男性多于女性,与肺组织内黏多糖的代谢、地区分布和气候有关。2.吸烟与肺气肿的发生率之间有显著关系,有报道每日吸烟20支以上者的肺气肿发生率为51.9%,每日吸烟少于20支者为38.8%,不吸烟者仅为2.9%。实验证明吸烟后气道内巨噬细胞和白细胞聚集,释放弹力蛋白酶,并抑制肺内主要抗蛋白酶,引起小叶中心型肺气肿。3.大气污染动物实验表明,吸人二氧化氮、光气能引起肺气肿。4.感染呼吸道病毒与细菌感染可引起溶酶体蛋白的释放,与肺气肿形成有关。5.遗传素质以及酶与抗酶物质对肺弹力蛋白的影响肺弹力蛋白损害可能是肺气肿的最初改变,肺气肿的程度与弹性减低的程度密切相关。同时遗传性α1抗蛋白酶缺乏是家族性肺气肿的原因。【病理】1.小叶中央型肺气肿多见于肺的上部,病变限于呼吸性细支气管,肺泡管、肺泡囊和肺泡结构无破坏。2.全小叶型肺气肿呈弥漫性改变,累及全肺各小叶的呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊及肺泡,表现为气腔扩大,并有不同程度组织结构的破坏。3.间隔旁侧型(局灶型)肺气肿为见于单纯性煤矿工人尘肺的一种特殊类型肺气肿。病变部位与小叶中央型肺气肿相石。某同之处表现为末梢细支气管无狭窄,肺组织破坏及气肿程度不重。4.肺泡管型肺气肿也称远端细叶型肺气肿。多见于老年肺,不伴有呼吸困难和肺功能的改变。病理可见第3级呼吸细支气管、肺泡管与肺泡囊扩大,而不伴有肺组织的破坏。此种肺气肿系年龄所引起的结缔组织纤维性质的改变所形成的。5.混合型或不规则型肺气肿同时有全小叶型与小叶中央型肺气肿的病理改变,但以其中之一为主。6.泡性肺气肿又称肺大疱(bulla)。常发生在肺实质内,并伴有不同的肺部疾病。其气肿的肺泡直径常超过1cm。【诊断】1.临床表现症状轻重不一,早期可无症状。出现症状时主要表现为气短,活动后加重,可有慢性咳嗽、纳差、疲劳等全身症状。伴有慢性支气管炎的肺气肿临床最为常见,其主要症状是在慢性支气管炎疾病基础上出现渐进的呼吸困难,伴有肺心病右心衰竭时呼吸困难加重。典型的肺部体征为桶状胸,呼吸运动减弱;语音震颤减弱,叩诊呈过清音,心浊音界缩小或消失,肝浊音界下移;听诊呼吸音减弱,呼气延长,用力呼气时可听到干音。2.X线检查胸片示肺容积扩大,肋骨平行,肋间隙增宽,肺透亮度增加,横膈下移。3.肺功能检查残气量(RV)增加、RV/TLC(肺总量)大于40%,一秒用力呼气量(FEVl)、最大通气量(MVV)降低,弥散功能降低。4.诊断标准根据症状、体征、X线检查与肺功能测定综合诊断。国内通用的肺功能标准是RV/TLC%>40%,TLC占预计值%>100%,FEVl/VC<60%或MVV占预计值%<80%。5.鉴别诊断(1)胸膜下疱:系脏层胸膜下含有气体,直径为1~2cm。为间质性肺气肿的一种表现。(2)肺气囊:多为金黄色葡萄球菌的表现,其主要机制是由于支气管和肺泡之间形成活瓣所致。(3)自发性气胸:多有突发性胸痛的病史,X线胸片可明确诊断。(4)支气管哮喘(见第二篇第七章)。【治疗】1.改善患者一般状态,提高机体免疫功能。2.缓解期给予康复治疗(呼吸训练、呼吸肌锻炼、家庭氧疗等)。3.原发病的治疗早期积极地控制呼吸道感染,选择适当抗菌药物进行的治疗。4.减少支气管痉挛适当应用支气管扩张剂,如茶碱类、β受体激动剂及M胆碱能阻断剂等。5.改善肺循环,纠正右心衰。6.外科手术治疗局限性肺气肿、肺大疱可考虑手术切除,弥漫性肺气肿则为手术禁忌证。【预后】肺气肿一旦形成,肺组织破坏是不可逆的,难以修复。