摘要多发性大动脉炎属中医脉痹，血痹范畴。认为该病多因先天不足，后天失调，以致气血亏损，复感风寒湿热之邪侵袭，内外合邪，使脉道受损经络阻塞，气血运行不畅，气滞血瘀而成。因受累动脉的部位不同，而临床表现各异，主要表现为病主部位器官组织缺血症状和体征。由于本病发病率较低，且发病初期多隐匿，当患者出现症状时，动脉常已明显狭窄，动脉壁瘢痕纤维化，导致血管严重损伤。正文字体大小：大中小中西医结合治疗重症多发性大动脉炎追踪报道一例
石家庄长城医院血管科张建军郝占峰杜空杨步军张叶芳李振刚
指导雷小明（石家庄050035）
关键词大动脉炎制剂；中西医结合；多发性大动脉炎；
患儿李某，女，6岁，山东省桓台县人，汉族，主“因活动后乏力4个月，间断气促、干咳2个月”于2004-10-31门诊以“多发性大动脉炎（混合型）、右肾萎缩、肾性高血压、双颈动脉受累、全心扩大、心衰3度”收入我科。患儿于2004年6月出现活动时乏力、腹痛，疑诊为“胃炎”，对症治疗后腹痛消失，后出现贫血、心率快，就诊于“淄博市医院”，查心脏彩超后发现心脏扩大，诊断为“心肌病”，给予强心、利尿等治疗（具体用药不详），效果差，于2004年8月患儿出现活动后气促、干咳，休息后可缓解，就诊于“山东省立医院”查彩超又发现双侧颈动脉内膜增厚，右肾萎缩，诊为“多发性大动脉炎”，给予“氟美松”等药物治疗（具体用药情况不详），效果欠佳，并出现血压持续升高，最高可达180/100mmHg，给予利尿、扩血管等降压处理后，血压可恢复至130―140/80mmHg，而后患儿又曾就诊于“北京协和医院”，告知患儿父母患儿需做右肾摘除手术才能稳定患儿血压，但多发性大动脉炎无特效治疗方法。患儿于2004-10-31就诊于我院。入院时查体：体温36.4℃、脉搏92次/分、呼吸21次/分、血压130/78mmHg，全身皮肤粘膜无黄染及出血点，两肺听诊无异常，心界扩大，心尖搏动最强点位于第6肋间左锁骨中线外1cm，心率92次/分，律齐，二尖瓣听诊区听诊可闻及2级收缩期杂音，双颈动脉及腹主动脉均可闻及2级收缩期血管杂音。辅助检查：双侧颈动脉、及腹主动脉彩超示：符合大动脉炎血管改变，双侧颈动脉内膜弥漫性增厚，左颈总动脉内膜最厚达1.8mm，右颈总动脉内膜最厚达2.0mm，腹主动脉管壁粗糙。双肾及肾动脉彩超示：1、右肾缩小，血流充盈欠佳；2、左肾门动脉内壁毛糙。心脏彩超示：左心室42mm，左心房25mm，舒张期二尖瓣前叶与左室后壁距离，19mm，室间隔与左室后壁同向性运动，结论为1、左心扩大；2、心功能不全；3、二尖瓣中度关闭不全；4、主动脉瓣轻度关闭不全。心电图示：Sv1,2.1mv,Rv5,2.9mv.Tv4―v6倒置。血沉38mm/h，C―反应蛋白20.5mg/L，纤维蛋白原7.48g/L。入院后根据患儿病史、临床表现、辅助检查结果诊断为：多发性大动脉炎（混合型），右肾萎缩、肾血管性高血压、双颈动脉受累、全心扩大、心功能不全、心衰3度。给予大动脉炎Ⅱ号[黄芪40g、茯苓15g、鸡血藤20g、虎杖10g、党参10g、柴胡10g、川芎10g、丹参30g毛冬青30、白花蛇舌草30、生地10、五加皮10、等12味中药经自动煎药机（韩国产）煎药并分装]，每付出药2袋各150ml，每次75ml，每日2次，配合降纤酶5个单位入250葡萄糖静点，每隔一日静点一次，、齐铭雷奥40mg静点，每日一次、心先安120mg入150ml葡萄糖静点、每日一次，口服开搏通12.5mg，每日2次，氢氯噻嗪5mg每日2次，安体舒通10mg，每日2次，阿替洛尔12.5mg每日2次，治疗15天后，一般活动后无明显乏力、气促、干咳、腹痛，心率76次/分，血压120/80mmHg，二尖瓣听诊区听诊及双颈动脉、腹主动脉听诊同前。复查血沉4mm/h,C―反应蛋白16mg/L，治疗30天后，患儿饮食睡眠良好，二便正常，一般活动后无明显不适，体温36.4℃、脉搏86次/分、呼吸20次/分、血压106/70mmHg，右侧颈动脉及腹主动脉可闻及1级收缩期血管杂音，左侧颈总动脉可闻及2级收缩期血管杂音，心尖搏动最强点位于第6肋间左锁骨中线交点处，心肺听诊同前，双侧颈动脉、及腹主动脉彩超示：双侧颈总动脉内膜增厚，双颈总动脉内膜最厚处均为1.2mm,较入院时好转，腹主动脉未见异常。双肾及肾动脉彩超示：1、右肾缩小，血流充盈欠佳（基本与入院时相同）；2、左肾及左肾门动脉未见异常。心脏彩超示：左心室39mm，左心房22mm，舒张期二尖瓣前叶与左室后壁距离，13mm，室间隔与左室后壁同向性运动，心电图示：Sv1,1.8Mv,Rv5,2.1Mv.TV4―V6低平。复查血沉3mm/h,C―反应蛋白20mg/L。纤维蛋白原2.3g/L。治疗60天后，一般情况良好，活动后无明显不适，体温36.6℃、脉搏72次/分、呼吸20次/分、血压105/70mmHg，双侧颈动脉及腹主动脉可闻及1级收缩期血管杂音，心脏听诊，二尖瓣听诊区听诊可闻及1级收缩期杂音，双侧颈动脉彩超较前近一步恢复，双颈动脉内膜最厚处均为1.0mm。腹主动脉未见异常。双肾及肾动脉彩超结果同一月前，心脏彩超示：左心室36mm，左心房17mm，舒张期二尖瓣前叶与左室后壁距离，10mm，EF61%，Sv1,1.6mv,Rv5,1.8mv.Tv4―v6正常直立。复查血沉3mm/h,C―反应蛋白2.2mg/L。纤维蛋白原2.92g/L。好转出院,出院后继续口服以上中药及开搏通、螺内酯、氢氯噻嗪、阿替洛尔等药物维持治疗。且每个月电话随访一次，根据患儿的症状、血压等病情变化及在本地医院复查血沉、C―反应蛋白结果调整口服用药，于2005年7月7日该患儿来我院复查，患儿活动后无明显不适，心率78次/分，血压80/50mmHg，双侧颈动脉及可闻及1级收缩期血管杂音，心尖搏动最强点位于第5肋间左锁骨中线内1cm，，心脏听诊，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹主动脉未闻及血管杂音，双侧颈动脉彩超、腹主动脉彩超未见异常。双肾及肾动脉彩超示：右肾缩小，右肾动脉血流充盈欠佳,左肾及肾动脉未见异常；心脏彩超示：左心室36mm，左心房17mm，舒张期二尖瓣前叶与左室后壁距离，10mm，EF68%，心电图为正常心电图。复查血沉4mm/h,C―反应蛋白7.5mg/L。除仍继续服用中药外，降压药以完全停止服用，大动脉炎明显改善，心衰已完全纠正。2006年7月电话随访病情无复发，已进入学校学习。
讨论：多发性大动脉炎属中医脉痹，血痹范畴。认为该病多因先天不足，后天失调，以致气血亏损，复感风寒湿热之邪侵袭，内外合邪，使脉道受损经络阻塞，气血运行不畅，气滞血瘀而成。因受累动脉的部位不同，而临床表现各异，主要表现为病主部位器官组织缺血症状和体征。由于本病发病率较低，且发病初期多隐匿，当患者出现症状时，动脉常已明显狭窄，动脉壁瘢痕纤维化，导致血管严重损伤。此类病患者多数均经诊于多家省市级医院，方能明确诊断，而无法及时有效的进行治疗。确诊后许多医院采用激素、环磷酰胺等免疫抑制剂的联合应用。短期内多数患者血沉、C-反应蛋白能控制在正常范围，但患者在减量过程中几乎都会出现病情反复，血沉、CRP重新上升等。说明单用激素、免疫抑制剂的方法疗效并非满意的治疗手段。同样由于支架或人工血管转流也不能解决血管内膜增生的问题，加上手术时对血管的牵拉、和造影剂对血管内膜的刺激，常常会造成术后炎症反应加剧，造成支架、人工血管在短期内堵塞，所以用支架或人工血管转流治疗由于大动脉炎造成的血管狭窄或闭塞，也无法解决病情的发展，甚则还会使病情加重。
我们对此患儿采用精选黄芪、茯苓、鸡血藤等中药以清热利湿，益气补血，疏肝理气，活血通络，口服开搏通、氢氯噻嗪、安体舒通、阿替洛尔以降压、减轻血管和心脏负荷，给予齐铭雷奥以抗凝、祛聚、改善微循环，降纤酶可明显抑制纤维蛋白原的生成，抗纤维化，从而可降低血沉和C-反应蛋白，减轻血管内膜炎症，但要注意监测患者的血凝指标，一般纤维蛋白原控制在0.8以上，则不易出现皮肤粘膜出血的副作用，如纤维蛋白原降到0.8以下，可停止静点。心先安以增强心肌收缩力，改善心功能。我院已对多例多发性大动脉炎患者采用以上治疗方案，因本病临床表现各异，没有心衰及高血压的病人可不用强心和降压药物。经临床研究观察证实，此治疗方案有调节免疫、增强免疫识别功能、抑制炎症发展、保护血管内膜、消除血管内膜增生等作用。一般用药7~10天后半数以上患者的血沉、C-反应蛋白指标开始下降，同时患者临床症状逐步缓解。这样在不降低免疫机能的基础上，缓解了对自身组织进行的免疫反应。目前在对多发性大动脉炎无特效治疗的情况下，采用中西医结合治疗多发性大动脉炎，是一种安全有效的治疗手段。
雷小明男46岁教授主任医师原承德医学院附属医院血管科主任曾率先在河北省开展了介入取栓血管转流动脉粥样斑块剥脱等项目曾获河北省科研进步奖三项
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