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多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症,导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞,并可继发血栓形成,肺动脉及冠状动脉亦常受累。少数病例合并动脉瘤样扩张。由于多发性大动脉炎病因不明,临床表现复杂,故命名众多,如:主动脉弓综合征、慢性锁骨下动脉、颈动脉梗阻综合征、Martorell综合征、特发性动脉炎、年轻女性动脉炎、Takayasu动脉炎等,而我国则称之多发性大动脉炎。
多发性大动脉炎病因学
多发性大动脉炎病因迄今不明,多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病,可能由结核杆菌或链球菌、立克次氏体等在体内的感染,诱发主动脉壁或其主要分支动脉壁的抗原性,产生抗主动脉壁的自身抗体,发生抗原抗体反应引起主动脉和或主要分支管壁的炎症反应。其理论依据:①动物实验发现长期给兔补含高效价抗主动脉壁抗原的病人血清、可产生类似动物炎症改变;②临床发现多发性大动脉炎患者可有血沉、粘蛋白增高,α、γ球蛋白及IgG、IgM的不同程度增高,服用肾上腺皮质激素有效;③本病患者血中有抗主动脉壁抗体,同时发现主动脉壁抗原主要存在于动脉中层组织;④在急性期患者血中可发现Coomb´s抗体合并类风湿因子阳性。鉴于Coomb´s抗体多见于自身免疫性疾病,这种自身抗体出现提示自身免疫机制紊乱在多发性大动脉炎的病因学研究中占有重要地位。治疗多发性大动脉炎供应电话最近日本学者推测本病与HLA系统中BW40、BW52位点有密切关系,属显性遗传,认为有一种先天性遗传因子与本病有关。此外,大剂量雌激素可造成主动脉肌层萎缩、坏死和钙化,主要发生于主动脉及其分支,即承受动脉血流和搏动最大的机械应力部位,从而推测在内分泌不平衡最显著时期,雌激素过多和任何营养不良因素(如结核病)相结合,导致主动脉平滑肌萎缩,抗张力下降,成为致病因素之一。总之,综合致病因素在不同的环境下作用于主动脉和/或其主要分支,产生多发非特异性动脉炎。
多发性大动脉炎是主动脉及其分支动脉和(或)肺动脉的慢性进行性非特异性炎症性疾病。本病是一种较常见的自身免疫性血管炎,属风湿病与周围血管病的范畴。好发于年轻女性,病程1~28年以上。世界各地均有发病,欧美少见,亚洲人常见,尤其是日本、印度和中国多见。由于受累动脉产生狭窄和闭塞及狭窄前后动脉瘤样扩张,导致病变部位器官组织缺血表现,但因受累动脉部位不同,其临床症状和体征也不同。
症状:
眩晕(特别是头向后仰时),昏厥发作,视力障碍(特别是在直射的阳光下);手指冷感,上肢易疲劳感;大动脉或肾动脉狭窄症状:头痛、眩晕、呼吸急促;早期有低热。
体征:挠动脉搏动减弱、消失或显著的左右差异;下肢脉搏异常:股动脉搏动亢进或减弱;颈、背、前胸、腹壁的血管杂音;眼底异常及双眼又异常所见;C反应蛋白阳性血清球蛋白r升高。