首页>疾病百科> 多发性肌炎

什么是特发性炎症性肌病?

2009-12-06 chunxihan.blog.hexun.com A +

字号:大中小特发性炎症性肌病

特发性炎症性肌病是一组病因不甚明确的炎症性横纹肌病。

一.临床特点:髋关节周、肩关节周、颈、咽部肌群进行性无力。

本组病共包括:

(1)原发性多发性肌炎(primqrypolymyositisPM);

(2)原发性皮肌炎(primarydermatomyositis,DM);

(3)恶性肿瘤相关DM或PM;

(4)儿童期DM或PM;

(5)其他结缔组织病伴发的PM或DM;

(6)包涵体肌炎;

(7)其他肌炎,如嗜酸粒细胞性肌炎(见于嗜酸粒细胞增高综合征),局灶结节性肌炎等。

二.临床表现:1.多发性肌炎:起病多隐袭,病情于数周或数月发展至高峰,受累肌群包括四肢近端肌肉,颈部屈肌,脊柱旁肌肉,咽部肌肉等,但面肌受累罕见。肌无力是主要症状,病人下蹲、起立、举臂、平卧位抬头、翻身、正坐、发音、吞咽均感困难。部分病人肢体远端肌肉也受累,表现前臂、手、小腿、足无力。体检可见有肌力低下,25%患者肌肉有压痛。晚期可出现肌萎缩。罕见的暴发型表现为横纹肌溶解,肌红蛋白尿,肾功能衰竭。全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。2.皮肌炎:除肌炎表现外,尚有皮疹,可出现在肌炎之前、同时、或以后出现。皮疹可为多亲友性,但典型皮疹为面、颈、前胸上部弥漫性红斑(又称红皮病),以及关节伸侧的红斑性鳞屑性疹,疹中间部可以萎缩。如发生在掌指关节及近端指间关节背面则称Gottron斑丘疹,颇具牲性。上眼睑可有特殊淡紫色肿胀,称为向阳性皮疹,也是本病的一牲。还可出现指甲基底和指甲双侧充血,以及腱结节。3.恶性肿瘤相关DM或PM:约占DM和PM总数的10%。DM或PM可先于癌肿1~2年出现,或同时或后于肿瘤出现。所患肿A多是肺、胄、结肠、乳腺、卵巢癌和淋巴癌。因此所有成人DM、PM口才,尤其是40岁以上者均应警蜴肿瘤的存在,肿瘤的存在是否使肌炎难治,肿瘤的去除是否使肌炎容易治愈等问题尚不明确。4.儿童DM或PM儿童大多患皮肌炎:

(1)多伴发血管炎,出现消化道出血,胄肠粘膜坏死,胄肠穿孔或视网膜血管炎等症;

(2)起病急骤较成年人多见,肌水肿和肌痛明显;

(3)后期多发生皮下和肌钙化、肌挛缩。

5.其他结缔组织病伴发PM或DM许多结缔组织病:系统性红斑狼疮、生活费统性硬皮症、干燥综合征、类风湿关节炎、血管炎等常并发肌病或肌炎,但一般症状不重。如有典型DM或PM的临床表现和检查依据,则称为重叠综合征,约占DM和PM总数的2%。

6.包涵体肌炎:老年男性较多见,发病率可占DM和PM的1/7。可有不典型临床表现,如不对称性,远端肌无力。诊断依据是光镜下见肌核、肌浆内有嗜伊红色包涵体及电镜下肌核与肌浆有异常纤丝等改变。肾上腺皮质激素对该病治疗无效。

三.诊断和鉴别诊断:(见相关章节)

四.治疗和预后:病情为进行性很少自动缓解。首选药为肾上腺皮质激素,有效率60%~70%。5年生存率约80.4%,影响预后的因素除病情本身,最重要是延误治疗造成的严重肌无力,出现呼吸衰竭,及不可逆性肌萎缩。泼尼松量开始宜大,1~1.5mg/kg.d,根据肌症状好转,酶谱变化,调整激素用量,用药3周至3个月应见效。一般需服药时间较长,如1~2年。重型病例,激素治疗效果不理想的患者,为减少激素用量和副作免疫抑制剂。

分享

新浪微博

微信好友

朋友圈

腾讯QQ

相关文章

推荐专家

健康助手

手足口病骨质疏松包皮过长月经不调

支气管炎神经衰弱皮肤过敏失眠抑郁