颌面部其它组织来源的肿瘤和瘤样病⑴前言、分类⑵颌骨骨肉瘤⑶恶性纤维组织细胞瘤⑷恶性淋巴瘤⑸口腔转移性肿瘤⑹牙龈瘤⑺嗜酸性淋巴肉芽肿⑻鳞状细胞乳头状瘤⑼婴儿黑色素神经外胚瘤⑽鳞状细胞癌⑾先天性牙龈瘤⑿恶性黑色素瘤恶性纤维组织细胞瘤(malignantfibroushistocytoma,MFH)
是由成纤维细胞样细胞和组织细胞样细胞为主要成分的多形性肉瘤,肿瘤无明确的分化特征(如平滑肌、横纹肌、脂肪和神经等),肿瘤内常出现车轮状或席纹状结构。
可发生于任何年龄,但以中老年多见。男性多于女性。常发生在四肢、腹膜后以及头颈部。MFH虽然主要发生在软组织,但也发生在骨。口腔各部以及上下颌骨均有病例报告。主要表现为肿块进行性增大,可有疼痛和面瘫。
病理
1.主要成分是成纤维细胞样细胞和组织细胞样细胞,伴有数量不等的单核和多核巨细胞、黄色瘤细胞、未分化间充质细胞和各种炎症细胞。
2.各种瘤细胞的核和胞浆变异很大,奇形怪状,构成多形性表现。有些区域,梭形细胞排列以车轮状结构为主,其他病损中可以是粘液样带、巨细胞、急性炎症细胞、黄色瘤细胞和血管为主。
3.可为5种亚型:
①车轮状-多形性(storiform-pleomorphic)。
②粘液型(mucoid)。
③巨细胞型(giantcelltype)。
④炎症型(inflammatorytype)
⑤血管瘤样型(angiomatoidtype)。
常常是多种表现混杂在一起。