恶性纤维组织细胞瘤

中文名：恶性纤维组织细胞瘤

英文名：malignantfibrohistiocytoma

别　名：恶性组织细胞瘤；恶化纤维组织细胞瘤；malignanthistiocytoma；malignantfibroushistiocytoma

恶性纤维组织细胞瘤（malignantfibrohistiocytoma）又称恶性组织细胞瘤（malignanthistiocytoma），为最常见的中老年人的软组织肿瘤。临床类似隆突性纤维肉瘤，呈隆起性圆形肿瘤，此瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤，其中有些细胞由于储有脂质，空泡化很明显，核丝分裂象常见，有些呈非典型性细胞Vimentin染色阳性手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%。

流行病学：本病最常见中老年人健康搜索，高峰发病年龄为20岁。

病因：病因尚不明。

发病机制：发病机制还不清楚。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其它辅助检查：组织病理：此瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤，有些细胞有伸长成梭形的胞核，排列成交织漩涡样方式胞质极少。因此，这些细胞呈成纤维细胞样，其间可见少量胶原。另一些细胞呈多角形，有不规则形核和多量嗜酸性或空泡化胞浆。此种细胞呈组织细胞样。其中有些细胞，由于储有脂质，空泡化很明显，呈泡沫细胞样。

此外，尚见呈奇异、大而染色深的多核巨细胞。核丝分裂象常见，有些呈非典型性细胞Vimentin染色阳性。此瘤有多种亚型：黏液样、炎症性血管瘤样和巨细胞性

1.黏液样亚型细胞相对少的大片区域见宽的间隙，梭形和星状细胞位于富有酸性黏多糖的基质内。

2.炎症性亚型可见弥漫性致密的中性粒细胞浸润，无组织坏死伴发。在有些炎症性恶性纤维组织细胞瘤中，可见如像在纤维黄色肉瘤中所见到的许多泡沫细胞和含脂质的奇异巨细胞。

3.血管瘤样亚型囊肿样间隙内有大片出血区，附近血管性间隙显著

4.巨细胞亚型除多形性恶性型巨细胞外，尚见有胞浆丰富和胞核大小一致的破骨细胞样巨细胞

临床表现：临床上类似隆突性纤维肉瘤，呈隆起性圆形肿瘤，直径1cm到数厘米常呈淡红色或暗黑色并进行性增大。肿瘤深在，多位于皮下组织。1/3患者发生于大腿和臀部。有时发生于放射性皮炎或慢性溃疡的基础上高峰发病期为20岁。本病预后与发生部位有关较深在肿瘤和位于肢体近侧端者预后较差。发生于放射线皮炎基础上的肿瘤预后特别差。手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%。

并发症：目前没有相关内容描述。

诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断：目前没有相关内容描述。

治疗：Mohs显微外科切除，较少复发

预后：本病预后与发生部位有关，较深在肿瘤和位于肢体近侧端者预后较差发生于放射线皮炎基础上的肿瘤预后特别差手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%

预防：目前没有相关内容描述。