老年胸壁血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤一例
中华结核和呼吸感染1999年第12期第22卷病例报告
作者：冯长顺 刘梅 肖玉兰 魏东
单位：100853北京，解放军总医院九诊室（冯长顺、肖玉兰、魏东），病理科（刘梅）
患者男性，63岁，因刺激性咳嗽3个月，右上胸痛、伴咯粉红色痰1周，于1998年9月25日在我院就医。胸片（图1）及肺CT检查为右肺上叶后段软组织肿块，约7.5cm×4.0cm×8.0cm，边界清晰，肿块基底部广泛与侧后胸壁相贴，第四后肋骨有约5cm浸润。患者于同月28日以胸腔内恶性肿瘤收入院，并行手术治疗。手术切除肿瘤、右上肺叶及相邻的组织。术后病理检查：肉眼观察：右肺上叶背段表面见一灰褐色肿瘤，切面囊性，囊内壁粗糙、暗红色，肿物与肺组织分界清楚，肿物侵及第四肋骨。镜下观察：肿瘤与肺组织分界清楚，之间隔以纤维性假包膜。瘤组织由大小不等之囊腔构成、腔内含多量红细胞；囊壁衬附成片之瘤细胞，瘤细胞与淋巴细胞、红细胞混杂存在，并见小血管散在分布于瘤组织内；囊壁外层为纤维组织（图2）。瘤细胞形态似组织细胞，长梭形、多角形、胞浆红染、部分细胞胞浆内见吞噬的含铁血黄素颗粒、细胞核梭形、卵圆形，染色质粗，核仁不明显、核分裂相少见。术后随访至今，患者存活，无复发。
讨论 血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤（AFH）是不同于恶性纤维组织细胞瘤的一种罕见的低～中度恶性肿瘤，Enzinger［1］于1979年首次描述并命名了该病。此前，AFH曾多被认为是恶性纤维组织细胞瘤（MFH）的一个亚型。近年来的研究表明，AFH在临床和病理上与MFH明显不同，病死率低，预后明显好，但误诊率高，除了易与MFH混淆外，AFH还常误诊为其它类的肿瘤，如血管瘤、血管样肉瘤、血管内皮瘤、Kaposi肉瘤等，诊断主要依靠病理检查。AFH的病理学特征为：肉眼所见：肿瘤境界清楚，橡皮样质地，韧性感，色红褐，切面褐色间灰白色，多结节或多囊腔状，内有出血的肿块。显微镜下观察主要特点：（1）瘤细胞为增生的纤维母细胞和组织细胞样细胞，胞体圆或梭形，细胞界限不清，胞浆淡伊红，核呈泡状核，较空。瘤细胞的异型性轻于普通型恶性纤维组织细胞瘤。纤维母细胞和组织细胞样细胞排列为实心或蜂窝状，细胞内偶有含铁血黄素和脂质；（2）出血或囊性出血灶有时占居肿瘤的较大部位；（3）瘤组织内或周围有较多的慢性炎细胞浸润，主要是淋巴细胞和浆细胞。AFH多发于年轻的个体，除本例为老年患者外，也有老年AFH发病的报道，因此老年患者也不应忽视。AFH65%发生在四肢部位，28%为躯干，头和颈部占7%［2］，原发胸壁的本例尚属首例。本例患者的影像学诊断曾认为肺癌可能性大，肺癌与AFH的预后相差甚大，AFH的病死率仅为1%［2］，治疗上两者亦不完全相同，目前普遍认为单纯手术是AFH最恰当的治疗，而不需辅助治疗，因为放、化疗似乎未能改变该病的进程。因此，原发胸壁的AFH，有必要与肺癌进行鉴别。
图1 胸部正位片示：右上肺团块状密度增高影，边缘清晰，右第4后肋骨有约5cm受侵缺如，双肺门不大，心膈均未见异常 图2 肿瘤由大小不等囊腔构成，腔内含多量红细胞；囊壁衬附成片的瘤细胞，瘤细胞与淋巴细胞、红细胞混杂存在，并见小血管散在分布于瘤组织内；囊壁外层为纤维组织 HE ×40
（本文图1，2见插页第43页）
参考文献
1 EnzingerFM.Angiomatoidmalignantfibroushistiocytoma:adistinctfibrohistiocytictumorofchildrenandyoungadultsstimulatingavascularneoplasm.Cancer,1979,44:2147-2157.
2 CostaM,WeissSW.Angiomatiodmalignantfibroushistiocytoma:Afollow-upstudyof108caseswithevaluationofpossiblehistologicpredictorsofoutcome.AmJSurgPathol,1990,14:1126-1132.
收稿：1999-03-16 修回：1999-06-02
