1.手术治疗外阴恶性纤维组织细胞瘤易经血道和淋巴转移，转移与肿瘤浸润深度明显相关。较深的病变应要广泛切除，否则容易复发转移。手术应行根治性的外阴切除术和局部病灶广泛切除术。对局限于皮下组织、未累及筋膜、低度恶性的患者可先行局部病灶广泛切除加同侧腹股沟淋巴结清扫术，术中冰冻切片检查淋巴结转移情况决定是否进一步手术，如淋巴结均无转移则无需进一步更彻底手术。
2.药物化疗恶性纤维组织细胞瘤化疗的特异性不强，常用药物有多柔比星（阿霉素）、异环磷酰胺、达卡巴嗪（氮烯咪胺）、环磷酰胺和长春新碱等。Belal等（2002）提出对高度恶性的患者，可先用多柔比星（阿霉素）加顺铂或用包含高剂量甲氨蝶呤的新辅助化疗来减少肿块体积，消除亚临床转移，增加局部控制率和手术完全切除率。并发症编辑本段病灶感染、偶有外阴和阴道同时累及者。预后及预防编辑本段预后：当外阴恶性纤维组织细胞肿瘤局限于皮下组织时转移率约为9%。2年生存率报道约为60%，5年和10年生存率为50%和43%。2年内复发率为44%，转移率42%。
预防：定期体检并做好肿瘤病人的叁级预防。流行病学编辑本段外阴恶性纤维组织细胞瘤很少见。多见于30～79岁的妇女，中位年龄49岁。偶见17岁青年发病。特别提示编辑本段定期体检并做好肿瘤病人的叁级预防。
