Felty综合征是类风湿关节炎的一种变异型,多发生于长期类风湿因子阳性、有关节畸形的患者,脾肿大及中性粒细胞减少是其特点。脾肿大及中性粒细胞减少可发生在关节炎之前。Felty综合征的血液学表现包括:
1.粒细胞减少
Felty综合征的中性粒细胞减少程度与脾大程度并不平衡,且脾切除后粒细胞减少仍会复发,故不能完全用脾功能亢进来解释。目前认为患者粒细胞表面存在特异抗体(免疫复合物),导致粒细胞易被吞噬破坏使生存期缩短。粒细胞上可见大的免疫复合物,患者粒细胞减少的程度与循环中免疫复合物的量成正比。将患者血浆输人小白鼠及正常人后,可导致短暂的白细胞减少及骨髓细胞培养不形成集落,患者的骨髓不因粒细胞的减少而代偿性增生等,均提示有抑制骨髓造血的因素存在。
近来发现一种Felty综合征亚型,患者中性粒细胞减低,周围血、骨髓及肝中大颗粒淋巴细胞增多,细胞内嗜天青颗粒增多,同时伴脾大、贫血及血小板减少,HLA-DR4(+)。此型患者多发生于老年人及关节炎的早期,患者的中性粒细胞约半数粘附于血管内皮细胞,亦可能是中性粒细胞减少的原因。
2.纯红细胞再生障碍性贫血
Felty综合征患者亦有发生纯红细胞再生障碍性贫血的报道。