临床表现
1.原发孔型房间隔缺损的症状，轻度活动后心悸、气急，呼吸道经常发生感染。部分性和完全性房室管畸形上述症状出现较早，常发生在婴儿期和儿童期，病程进展快，早期出现心脏扩大和严重的肺部充血。
2.病儿发育迟缓，胸廓隆起，除原发孔型房间隔缺损外，在心尖部听到收缩期吹风样杂音，向左腋下传导；胸骨左缘三、四肋间听到较粗糙的收缩期杂音，常伴有震颤；肺动脉瓣区听到第二音明显亢进和分裂。
1.心悸、气急、易感冒、发育差，重者有紫绀，心尖部听到二尖瓣关闭不全之收缩期吹风样杂音，胸骨左缘三、四肋间听到粗糙的收缩期杂音伴震颤（室间隔缺损），肺动脉第二音亢进分裂。
2.心电图检查：Ｐ－Ｒ间期延长，超过０．２０秒，多有Ⅰ度房室传导阻滞，电轴左偏。
3.Ｘ线检查：右房右室增大，尚有左室左房增大，肺血增多。肺动脉段膨出。
4.超声心动图检查：右心房、右心室和肺动脉内径增宽，二、三尖瓣裂，显示原发孔房缺及室间隔缺损，房室瓣返流。
5.右心导管检查：心房水平有左向右分流，心房到心室血氧渐升高，导管可直接经右心房进入左室。
6.左心室造影检查：左室造影显示左室流出道变长形如“鹅”颈，称之为鹅颈征，部分性房室管畸形，显影顺序为左室→左房→右房→右室→肺动脉，完全性房室管畸形则四个腔室同时显影。
编辑 宇卓
