肺动脉口狭窄指右心室漏斗部肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心、脏畸形的组成部分如法乐四联症等其发病率约占先天性心脏病的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。
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