肺泡蛋白沉着症
张某,男性,采购员。1978年6月16日初诊
主诉咳嗽,咯痰,胸痛,进行性呼吸困难1年
患者于1977年3月突发高热,伴咳嗽,咯痰,经胸透为“肺部感染”,用青霉素,链霉素及庆大霉素治疗两月,发热消退,但咳嗽咯痰未见好转,咯痰呈白色泡末状,每日10余口,胸协经常疼痛,疲乏无力,胸闷气短,平地走路较急或上三楼时即感气不接续,连连作喘,纳食减少,体重减轻约15KG,1978年3月手收住我院内科。即往无慢性咳嗽史。
入院检查体温正常,脉搏84次/分,血压100/80MMHG,呼吸17次。分。发育营养正常,神清合作,面部及手背皮肤较黑,掌纹较深,齿龈,舌上见色素沉着斑,口唇及指甲轻度发绀,杵状指,两肺可闻散在干锣音。呼吸音普遍较低,心律齐,,无杂音,心界正常,胸片示两肺中下野均有广泛片状侵润阴影,边缘模糊,以下野为多见,部分有融和,其间有腺泡状结节影,无明显肺间质纤维化及肺动脉高压的表现,痰病理检查,有大量粉染蛋白样物(PAS染色强阳性)
根据以上病情,拟诊为“肺泡蛋白沉着症”4月10日行开胸术做肺活检,病理报告证实为本病,5月6日开始采用肝素,靡蛋白酶溶于生理盐水中超声雾化吸入,并予活血化淤中药6剂,病情未见明显改善,邀请祝氏会诊。
现症咳嗽,痰白粘不易咯出,两协隐痛,胸中满闷,气短不足以息,上楼或活动稍多则气促,乏力纳差,颜面灰暗不华,唇甲青紫,二便正常,脉沉细玄滑,舌体有齿痕,舌下静脉淤张。
辨证立法胸中大气下陷兼淤血阻络。痰浊不化。治以升举大气,活血通络,肃肺化痰,方宗升陷汤加味
处方生黄芪25知母10柴胡10升麻3桔梗10当归10川穹10丹参15旋复花布包10海浮石布包10葶苈子10生苡仁25每日一剂水煎服。
服中药治疗期间仍继续应用超声雾化吸入治疗。
服上方6剂,病情明显好转,饮食增加,气短减轻,因痰量同前乃于前方加杏仁12,续服30剂后,饮食由每日450G增加至750G,行路及上楼亦不觉气短,并从7月14日开始慢跑锻炼,以后逐步增加运动量,7月26日以后,每天清晨可慢跑3000M,肺功能检查,第一秒时间肺活量由治疗前89。5%恢复到100%,氧分压由69。4MMHG升至80。2MMHG,肺内分流由12。4%降至7。32%,生理死腔由44。2%降至26。77%。胸片复查,肺内阴影无显著改变,由于病情稳定,于1978年7月27日带方出院返回当地。
处方生黄芪25党参15知母10桔梗10柴胡10升麻3旋复花10布包黛蛤散15布包紫菀10杏仁10白前10冬瓜子30服法同前。
按语大气下陷一症,近代名医张锡纯于《医学衷中参西录》中论述颇详,张氏认为"“大气”即内经之宗气,“名为大气者,诚以其能撑持全身,为诸气之纲领,包举肺外司呼吸之枢机……此气一虚,呼吸即觉不利,而且肢体酸懒,精神昏聩,脑力心思,为之顿减”祝氏认为,本案以典型之大气下陷为其主要见证,然而胸中大气一虚,津液失却敷步,血行淤滞不畅,故又兼痰浊与淤血兼证。治疗时如果只看到痰浊与淤血之标,不顾大气下陷之本,病人痛苦实难解除,故拟用张氏升陷汤为主升举下陷之大气,复加当归,川穹,丹参化淤通络,旋复花,葶苈子降气肃肺,海浮石,生苡仁化痰健脾,力补原芳之不逮,辨证准确,立法遣药精当,故收效迅速。
肺泡蛋白沉着症系一少见疾病,国内外报道不多,中医无此病名,当然也不可能知道用哪些药物可以消除肺泡所沉着蛋白物质,祝氏强调对某些疑难病症必须准巡中医辨证论治的原则。本案在使用超声雾化吸入疗法基础上,仅服中药30余剂,患者的肺功能,症状等均有明显改善和好转,获得较满意临床疗效,但肺内病变并未消失,尚需深入研究。