文章内容：一年,7嘞袤日车医学舟绍1994年第5卷第9期肺泡蛋白沉着症肺泡蛋白沉着症（-）为一原因不明的少见病,其特点是在肺泡腔内充满以脂质为主的染色阳性的蛋白样物质.本病在1958年由等首先报道.近年来随着纤维支气管镜检查及开胸肺活检等诊断方法的进展,在日本报道的病例逐渐增加.本文结合作者所诊断的病例,就本病的病理临床表现以及治疗加以介绍.一,病例患者为男性,41岁,水管道工人.主诉为咳嗽,咯痰.活动后气短.既往有慢性副鼻窦炎史（39岁始）.吸烟史20年卷烟20支/日.现病史:1987年1月左右开始出现咳嗽,咯痰,发热.在外院以肺炎诊断并接受治疗,症状曾一时好转,但仍有轻度的咳嗽,咯痰.同年4月份出现活动后气短（―度）伴有全身乏力,而来门诊并收入院.40/7,84次/分.脉律齐.6次/分.经检查血常规尿常规均正常生化学检查增高,同功酶以一2明显,蛋白及血脂正常.在肿瘤标记物检查上,6.3/,99120/增高,,,,均正常.动脉血气分析,7.379,240.5,265.5,:91.0,提示低氧血症肺功能,93.3,75.5,%70.2,提示弥散障碍,无限制性和阻塞性通气障碍.线可见,在两肺中下野以及心脏阴影为中心的对称性分布的结节状,斑片状肺泡浸润阴影,可见支气管气道征,即所谓蝶状分布的阴影.胸部,在两肺中下野可见伴有支气管气道征的结节状,斑片状阴影,病变从肺门向外放射.在胸膜下病变较轻.纤维支气管镜检查,在可视范围内除可见少量的白色痰外,其它无.坟》7大埔雅之等'一,?异常.在右&;行纤维支气管镜肺活检,病理可见在肺泡腔内充满染色阳性的细颗粒状物质,部分肺泡上皮细胞肿大,电镜下肺泡腔内可见成团无结构物,而且在右侧.进行了支气管肺泡灌洗,灌洗液呈乳白色,细胞数正常.可见在沉渣的细胞成分以外的成分和巨噬细胞上有染色阳性的物质.经诊断为肺泡蛋白沉着症.治疗要进行支气管肺泡灌洗,灌洗的方法是依高木等的方法,在利多卡因的局麻下,把纤支镜楔入到段支气管内.每次注入50～生理盐水,反复吸引,每段支气管灌洗的总量为2.0～300,每各肺叶每周一次,约2个月灌洗结束,如灌洗后咳嗽,活动后气短症状仅有轻度的改善,胸部线,肺功能检查以及也轻度好转,可认为是灌洗效果不充分,此时可在全身麻醉下分别进行1侧肺灌洗（依―等法）.首先应用双腔气管插管,在确认左右气道可分别进行呼吸后,在全身麻醉下,使一侧肺吸入1..纯氧进行通气,同时对右肺进行灌洗,由于向肺内注入大量的生理盐水,有对血流动力学影响的可能.因此在手术中可通过―漂浮导管及心电图,血压,经皮的血氧饱和度以及呼出气进行监测.把加温到37℃的肝素生理盐水（每1000盐水加500肝素）,每次注入00,充分混合后,用纤支镜吸出并回收,可能的话,边变换体位,边反复灌洗到灌洗液变透明为止,三周后用同样的方法再对左肺进行灌洗,向双肺注入的灌洗液总量为18升,回收率约8.洗净后立即通过呼吸器进行呼吸道管理,次日拔管,此后临床症状及胸部线上的阴影都有改善,:改善到80.5,灌洗结束后3周出院,现仍在门诊治疗中二,病因肺泡蛋白沉着症是由于在肺泡腔内沉积-染色阳性的物质所引起的,该沉积物类似肺泡表面活性物质.本病例,可见肺泡壁型肺泡上皮细胞增生,胞体内有较多的层状包涵体,因1型肺泡上皮细胞的增生和分泌过剩,结果使肺泡表面活性物质沉积于肺泡腔内,形成肺泡蛋白沉着症而且认为与型肺泡上皮细胞分泌的表面活性蛋白（―）有关有人报道,本病时―呈有意义增高.分泌的表面活性物质除一部分再吸收外,另一部分经过型肺上皮细胞移行到血液或淋巴液,或者被巨噬细胞吞噬以痰的形式被咯出.因此巨噬细胞功能障碍也有可能使其沉着于肺泡腔内.巨噬细胞功能障碍认为是由于天量吞噬沉着物所致.作者认为这种肺泡清除功能障碍可能是继一,.发的.三,临床表现1.性别,年龄男性多见,男女比倒为2:,发病年龄从婴幼儿到70岁都有发病但2～5岁多见.'2.职业史有同时接触硅的病例,实验中,给动物吸入硅,镍,石英等.有发生本病的报道,因此曾有人认为本病可能与吸入刺激物质有关,但多数报道未证明此二者的因果关系.3.临床症状和检体所见初发症状多是活动后气短,进展期时伴有紫绀和杵状指,其它症状可有咳嗽,咯痰,痰量鞍少,如无合并感染常为白色痰,此外可有全身疲乏,体重减轻等,许多病例无症状而是在体检中偶然发现的与其它病例相比进展快,但继发感染是否为促进向肺泡内沉积的因素尚不清楚.胸部体检缺乏阳性所见,能听到罗音的病例少.这可能是由于肺泡内沉积物不易流动和空气不能通过的缘故..4.临床检查所见血常规有时可见红细胞轻度增高.生化检查上在活动期增高是其特点,并且阴影改善时即恢复正常另外有的病例,血中以及肺泡灌洗液中肿瘤标记物有升高.,有报道,9-9,升高.本病例可看到,19―9升高,随着阴影的改善而降为正常,这种肿瘤标记物值的变化,现认为和一样反映本病的活动情况.肺功能检查正常或者有限制性通气功能障碍,有时有弥散功能减低.动脉血气分析,由于肺泡腔内功能分流增多.降低,―.降低,但.升高少见.5.胸部线及胸部的所见典型胸部线表现是以心脏明影为中心向周厨呈放射状的弥漫性细结节状到小结节状期影朋髟的分布表觏,蝶状阴影,可―侧或局雕.无肺门『棒巴结肿大和钙花.胸部衡影分布芥均,靠近虞处病壶自立却可见所谓周由透带,也可见支气管气道征.四,诊断确诊要靠肺活检证明肺泡腔内有染色阳性的细颗粒样浸润将,但是在支气管肺泡灌洗液中证明有染色阳性物质也可诊断.无一个症状能提示诊断,相反症状轻却能看到前述的特征性明显的胸部线表现时,应怀疑本病,耍积极进行支气管肺泡灌洗,经支气管肺活检.五,治疗,预后'各种药物疗法和间歇正压呼吸疗效均不满意,是最确切的疗法.在局麻下进行,不少有显着疗效,但是在病变进展'陕或者病变广泛时,在局麻下灌洗效果也有不理想的,需要全麻下进行全肺灌洗.的合并症有肺不张,气胸,麻醉等,由于向肺内注入大量的生量盐水对循环功能有影响,需要使用--漂浮导管监测.无效时常有死亡病例,一般本病很少引
