腹部肌肉缺乏综合征
病名。亦称弗罗利克综合征、奥宾斯基综合征、先天性腹肌缺如综合征、梅干腹综合征。根据腹肌缺如部位，分别称右侧综合征（仅限于右侧腹肌和内脏）、左侧综合征（仅限于左侧腹肌和内脏）。系指患者具有部分或全部腹部肌肉严重发育不全，甚或完全缺如，并可伴有巨大囊肿、巨输尿管、肾盂积水或肾发育不全、隐睾、胃肠道、四肢等先天畸形的一组综合征。引起腹肌缺失的原因是由于肌肉发育障碍，还是由于在子宫内发生某种病变，影响了肌内或其神经供应，目前尚无定论，有学者指出本征呈伴性遗传。全部发生于男性。本征的治疗尚无特殊方法。少数轻症病例可用腹带紧束固定，部分患者可按先天性畸形的部位和程度，作相应的外科成形术（如腹壁缺损的修补术、尿路的外科治疗、睾丸固定术等）。患婴是否成活，取决于肾脏受累情况，心脏、中枢神经系统等畸形程度，大多数病例产后3个月内死亡，但也有少数病例可活到成年。因隐睾可出现性功能减退，且腹肌缺失影响性生活。
上一篇：孤立性黄体生成素缺乏综合征下一篇：
