腹膜后纤维化

中文名：腹膜后纤维化英文名：retroperitonealfibrosis别　名：RPF临床表现：

本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。男性发病较多见，是女性的2～3倍。临床上分为发病初期、活动期和纤维板块收缩期3期。1.疼痛初起可无症状火罐网的前内侧。疼痛为钝胀痛，开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。2.亚急性炎症表现如下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增快和疲乏火罐网不适、厌食3.腹部肿块大约1/3的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。4.压迫症状75%～80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿，但少见。偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻者。静脉肾盂造影是最具诊断价值的方法：①肾盂积水伴有上部输尿管扩张纡曲。②输尿管向中心移位。③输尿管受外部压迫的征象

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腹膜后纤维化临床表现无特异性，早期常被误诊。多在腹膜后器官被阻塞而引起严重症状，如输尿管受压出现少尿和肾脏功能受损、甚至发生尿毒症时才发现，或行剖腹探查术后被确诊，如有下列情况可考虑为本病1.存在诱发腹膜后纤维化的病因或有相关病史。（1）长期服用甲基麦角胺类药物、β受体阻滞药、甲基多巴或盐酸肼苯达嗪等。（2）有结核、梅毒，或患有Crohn病、憩室炎、阑尾炎等非特异性感染。（3）患有乳腺癌、肺癌（4）曾有腹膜后出血2.中年以上，特别是男性病人，有腹背疼痛、疲乏http://www.huoguan.com的腹、盆部包块。3.实验室检查符合腹膜后纤维化病变，如有贫血、血沉加快、碱性磷酸酶升高等情形。4.B超检查提示肾盂及输尿管积水，腹主动脉前方及两侧被片状低回声包绕，腹主动脉及髂血管存在不同程度的狭窄健康搜索5.IVU显示一侧或两侧输尿管受压变窄、僵直、扭曲且向中线移位http://www.huoguan.com，但不超过中线，受累输尿管以上有不同程度的肾盂、输尿管扩张积水。6.CT扫描显示均匀密度的软组织肿块影，其前缘清晰而后缘不清，包绕主动脉、下腔静脉以及输尿管，病变以上肾盂和输尿管扩张、积水7.MRI可显示腹膜后纤维化肿块，血管有不同程度狭窄，肿块包绕大血管。T1、T2加权像均表现为低信号强度2加权像呈密度不均匀的高信号，边缘较模糊者，则考虑为恶性腹膜后纤维化8.放射性核素扫描和PEI检查放射性核素扫描可了解腹膜后纤维化病变的严重性和活动性，PET则对诊断良、恶性腹膜后纤维化有价值。9.有条件时，可对怀疑为本病的患者行B超或CT引导下的细针抽吸活检，可明确诊断火罐网。此外在诊断本病时还应注意两点：（1）是否为系统性硬化症的局部表现。腹膜后纤维化可以是系统性硬化症的一部分，8%～15%的病人同时伴有其它部位健康搜索的纤维化及相关疾病，如：盆腔纤维化（2）是良性腹膜后纤维化还是恶性腹膜后纤维化。结合前面所述的影像学特征和组织病理学检查http://www.huoguan.com，一般可明确良恶性病变火罐网，依据病史和手术所见，应在几个不同部位切取组织，切取宜稍深是良性腹膜后纤维化还是恶性腹膜后纤维化，并排除其它恶性肿瘤（如恶性淋巴瘤、转移性癌等），否则，即使组织病理学检查亦可误诊或漏诊。

1.与易受累器官或组织自身疾病的鉴别（1）输尿管疾病：本病与输尿管肿瘤、炎性狭窄等均可引起肾盂和输尿管积水，应注意二者相鉴别（2）胰腺癌：腹膜后纤维化累及并导致胰腺周围脂肪垫闭塞常误诊为胰腺癌，需注意各自的临床、影像特点。（3）胆总管疾病或硬化性胆管炎：该病累及胆总管可引起黄疸等表现，应注意排除胆总管疾病或硬化性胆管炎等疾病引起的黄疸。但腹膜后纤维化可以与硬化性胆管炎同为系统性硬化症的组成部分火罐网在的可能性。（4）结、直肠疾病：腹膜后纤维化累及结、直肠时，病人可出现腹泻、便秘http://www.huoguan.com的病人，应想到腹膜后纤维化的可能。（5）小肠慢性不全性梗阻及功能障碍：本病累及肠系膜后可引起小肠慢性梗阻及蠕动障碍，常误诊为小肠慢性不全性梗阻或功能障碍。因此，当遇到原因不明的小肠慢性不全性梗阻或功能障碍时2.与腹膜后的某些原发疾病的鉴别如腹膜后黄色肉芽肿、腹膜后血肿、原发性腹膜后肿瘤（包括脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性淋巴瘤、纤维瘤、淋巴管瘤、平滑肌瘤等）腹膜后淀粉样变性等。3.与腹膜后恶性转移灶的鉴别一般情况下，腹膜后恶性转移灶多http://www.huoguan.com在输尿管的外侧可资鉴别。4.与动脉瘤http://www.huoguan.com的鉴别主动脉瘤或主动脉髂动脉瘤周围可形成纤维化环包绕动脉瘤或向侧面生长包绕并引起输尿管梗阻。影像学显示被包绕的主动脉呈瘤样扩张健康搜索，而腹膜后纤维化所累及的主动脉和髂总动脉则显示有光滑、不规则狭窄改变。