患者:女,4岁。因呼吸急促4年,于1997年11月21日入院。体检:一般情况好,轻度紫绀。呼吸急促,以睡眠时间明显,达30次/分。右肺呼吸间清、左下肺叩诊鼓音,呼吸音低,可闻及肠鸣音。X线胸透:纵隔向右侧移位,左侧膈肌明显升高,最高达肺门水平,可见呼吸矛盾运动。其下见半月形胃泡(经吞钡后证实)。入院诊断:先天性膈肌膨出,于1997年11月25日在静吸复合麻醉下行左胸切口膈肌切开折叠缝合术。术中见左胸腔后侧心膈角处有一6cm×5cm×5cm孤立之肺组织,仅有一血管蒂与主动脉裂孔处的胸主动脉和奇静脉相连。左肺叶分裂完全,但膨胀及回缩音欠佳。左膈肌部分萎缩,中央腱膜菲薄,向上膨出。未见腹脏转位。手术将隔离肺组织切除,左膈肌部分切除,用折叠缝合法修补,使左膈顶水平下降约5cm。术后患儿恢复顺利,呼吸急促及口唇紫绀消失。术后诊断:先天性完全型左侧膈肌膨出并左侧时外型肺隔离症。
讨论:膈肌膨出是一种很少见的膈肌解剖畸形,又称腹腔突出。按病因可分为先天性(非麻痹性)和后天性(麻痹性)。本病多见于左侧。先天性者,常伴有同侧肺发育不全、胃逆转和异位高肾等畸形。合并肺隔离症者更为少见。本病多数无自觉症状,有症状者常见于婴幼儿,主要为气急,呼吸困难,严重者可出现紫绀。诊断主要依靠X线检查,胸透一般可确诊,必要时加用钡透或人工气腹。本病的手术指征:①婴幼儿有严重呼吸困难,在进食后加重者,应紧急手术;②有长期消化道或呼吸道症状伴肺功能减退者;③随访中患侧膈肌进一步升高者;④膈肌膨出与其他外科疾病如膈肌肿瘤或胸内肿瘤不能鉴别者。
(收稿:1998-01-08)