目的先天性膈疝是导致新生儿死亡的重要疾病之一。本研究通过对多中心、大样本数据进行分析，旨在评估与先天性膈疝死亡相关的多种临床因素。
方法本课题对1995－2004年先天性膈疝研究小组（CongenitalDiaphragmaticHerniaStudyGroup）所辖的三级转诊中心收治的所有活产膈疝婴儿进行了前瞻性的队列研究，认为如下因素可影响死亡：出生体重、Apgar评分、膈肌缺损大小以及伴发的畸形。最终的评估结果包括：机械通气的持续时间、住院天数和出院存活率。
结果8个国家的51个中心共收治了3062例活产膈疝患儿。整体存活率为69%，有538例（18%）患儿未行手术且死亡。膈肌缺损大小是影响结果最重要的因素。与膈肌缺损小只需行一期直接修补患儿的存活率（95%）相比，膈肌近乎缺如的患儿其存活率仅为57%。与一期修补者比较，无发育不全但因膈肌缺损而需行补片修补者的存活率为79%。
结论膈肌缺损大小似乎是影响先天性膈疝患儿预后的主要因素。膈肌缺损大小有可能是反映肺发育不良程度的一项替代性的标记。今后进一步的研究方向是在产前准确量化肺发育不良的程度，并测量膈肌缺损的大小，如此可将试验性的治疗措施针对性地用于那些可能会从治疗中获得更大收益的经确定的前瞻性高危患儿。
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