骨肉瘤不是骨内长肉，在肉眼观察下，骨肉瘤的性质颇不一致，有坚硬如象牙者，有脆软如肉芽易出血、瘤骨极少者，有的地方因肿瘤生长迅速而血不足，以致部分肿瘤坏死，形成含棕色或血性液体的囊肿者，有生长迅速而血运丰富，肿瘤组织含有极多的扩张血管和血窦，以致肿瘤产生搏动和杂音，形成假性动脉瘤者。
骨肉瘤的主要组织成分为肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织和肿瘤骨。其成分的多寡，随肿瘤性成骨细胞分化程度而异。分化比较成熟者，肿瘤骨多，称为硬化性骨肉瘤，分化比较原始者，肿瘤骨少，称为溶骨性骨肉瘤。介乎二者之间者，即有不同程度的溶骨性和硬化性骨肉瘤。
