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滑膜肉瘤的诊断和治疗13

2009-12-04 liuyaosheng001.haodf.com A +

滑膜肉瘤是软组织肉瘤中发病率相对较高的高度恶性肿瘤。

滑膜肉瘤的起源与分型滑膜内瘤是瘤细胞呈双相分化,上皮样细胞形成裂隙和不典型腺腔,梭形细胞产生网状纤维和胶原纤维的一种恶性肿瘤。尽管滑膜肉瘤的组织形态和滑膜组织相似,但目前较一致的看法是滑膜肉瘤来源于未分化的间叶细胞或滑膜母细胞,与关节滑膜无关。滑膜肉瘤的细胞学分型较多,目前比较通用的分型有2种。WHO于1969年将其分为单相型、双相型2型,单相型又分为梭形细胞型和上皮细胞型。Hajd及有关学者则主张将其分为单相型梭形细胞型、单相型假腺样型、双相型、低分化型、高分化型、硬化型6型。

滑膜肉瘤的临床特点滑膜肉瘤好发于青壮年,男性多于女性,多发生于四肢大关节附近,以膝部、大腿近端多见。主要表现为无痛性肿物,生长缓慢或有近期突然增大。体温升高没有特异性,但有学者认为体温持续性升高是复发的标志。关节附近的病变常引起关节活动受限或骨受累。

滑膜肉瘤的诊断病理检查是确切的诊断方法,活组织取材或术后切除物根据特异的病理特点进行诊断。近年来,t(x:18)被认为是滑膜肉瘤特异性的染色体易位,对滑膜肉瘤的诊断有特殊意义。x光片与CT、MRI检查虽没有特异性,但对治疗方案的选择有实际意义。

滑膜肉瘤的预后滑膜肉瘤的远处转移率较高,肺、脑、骨为常见病灶,5年生存率约50%,最有预后意义的因素有以下几点:①肿瘤的大小,肿瘤直径<5cm,预后较好。②年龄,<20岁者5年生存率明显提高。③组织分型,组织分型中单相型生存率较低,双相型生存率较高。④肿瘤细胞细胞核的有丝分裂率和DNA含量与预后呈正相关。

滑膜肉瘤的治疗①手术治疗:手术治疗是滑膜肉瘤的首选治疗方法,应在外科分期的指导下设计手术方案,以扩大切除术为主,必要时行淋巴结清扫。②化疗:近年来化疗方案的选择对滑膜肉瘤的治疗效果产生了较大的影响。近年来大部分学者认为大剂量IFO是最有效的针对性化疗药物,以它为核心的新的辅助化疗方案(术前术后经动脉化疗泵给药

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