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什么叫肌萎缩侧索硬化症？
一.肌萎缩侧索硬化症疾病概述
肌萎缩性脊髓侧索硬化症（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）在运动神经元病中以此症最为多。多在40岁后起病，男性多于女性；病变主要累及大脑皮层运动区，锥体束，脑干颅神经运动核及脊髓前角细胞等上、下运动神经元，因此出现上、下运动神经损害并存的特征。颈膨大的前角细胞常先受累，逐步皮质脊髓束亦受累。首发症状为双侧手部无力笨拙，逐渐出现肌萎缩，以大小鱼际肌、蚓状肌为明显而呈爪形手。肌无力及萎缩逐渐向前臂上臂和肩部延伸，病变部位有广泛而明显的肌束颤动。上肢虽常有明显的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显的。但由于锥体束同时受损，故可出现肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。下运动神经无严重损伤时，锥体束症状被掩盖，上肢肌张力减退，腱反射减低或消失。下肢多为痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射。下肢肌萎缩和肌束颤动较轻或不明显。球麻痹时，可见舌肌萎缩及震颤，但下颌反射亢进，显示上、下运动神经元的合并损害。一般无括约肌功能障碍。少数病例从下肢起病，渐延及双上肢。可有主观感觉异常，如麻木感，痛感等。
二.肌萎缩侧索硬化症临床表现和诊断
1.病史及症状：1）.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。2）.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。3）.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。4）.多无感觉障碍。2.体检发现：颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。3.辅助检查：1）腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。2）血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。3）肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。4）MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。三.鉴别诊断：有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。
四.肌萎缩侧索硬化症治疗
力如太是目前唯一能治疗这个疾病的药物，其他药还在探索当中。。1呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。2吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。3神经营养药物：胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）1600u、肌注1-2次/d，美络宁（三磷酸胞苷二钠）20mg肌注,1次/d。4安坦2mg3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。5并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。
