摘 要:目的：家族性肌萎缩侧索硬化症转基因大鼠模型的鉴定及生物学特性的检测。方法：实验于2006―06／12在北京市虹天济神经科学研究院完成。从国外购来mSOD1转基因的肌萎缩侧索硬化症大鼠模型及其野生型进行繁殖扩增；PCR筛选mSOD1基因阳性鼠作为实验观察对象；观察其行为学变化、绘制生长曲线；记录神经传导速度及肌电情况；苏木精-伊红染色法观察股二头肌标本病理学变化；尼氏染色法进行中枢神经系统的神经元计数。实验过程中对动物的处置符合动物伦理学标准。结果：繁殖并扩增了肌萎缩侧索硬化症模型的种群；PCR法成功筛选出了mSOD1基因的阳性鼠，mSOD1阳性鼠在生长过程中逐渐出现四肢运动障碍，体质量急剧降低且很快死亡；发病鼠神经传导速度减慢、肌电显示出自发的纤颤电位；肌纤维发生萎缩；中枢神经系统的神经元丢失明显且有部分神经元发生空泡样变。结论：mSOD1转基因阳性的肌萎缩侧索硬化症模型大鼠可表现出与人类疾病的相似症状，生物学各项指标变化明显，是理想的肌萎缩侧索硬化症研究模型。
