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进行性肌营养不良症临床分型

2009-12-04 www.jiwuli.net A +

三、面―肩―肱型肌营养不良症:本病常在10~20岁发病,出现肌无力症状,临床表现为:面肌无力,表情淡漠,无额纹,闭眼不紧,吹气力弱等,上臂,肩胛萎缩常与面肌瘫痪、萎缩同时发生,两上臂和肩胛带肌肉萎缩常伴有胸大肌萎缩,病者表现为两肩下垂,臂平举,前举困难,锁骨呈水平支撑,胸廓平凹致整个上胸部略向后仰。肩胛部游离而活动过度,称“游离肩”,肩带部肌肉萎缩,早期出现胸大肌上部萎缩,因此,锁骨第一肋骨突出明显。面―肩―肱型肌营养不良症患者,病程进展缓慢,多数患者在面肌,上臂,肩胛带肌肉受累后10多年后仍可坚持步行或负重,或坚持部分工作,但也有一部分患者伴有腓肠肌、臀肌的假性肥大性改变。

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