急求 吉尔伯特综合症
毕国春的咨询范围:重型肝炎、自身免疫性肝病、肝硬化、黄疸诊治一***发表于2009-06-1909:16:511# 急求 吉尔伯特综合症
所患疾病:吉尔伯特综合症
病情描述(主要症状、发病时间):巩膜黄色
曾经治疗情况和效果:
想得到怎样的帮助:1如何消除巩膜黄色
2影响生育否 如何避免影响下工代
3请您详细说说
4有中医治法吗
跪谢
化验、检查结果(请使用右侧的工具上传):
胆红素100
毕国春发表于2009-06-1915:52:392#医院:保定252医院
科室:传染科
职称:副主任医师
Gilbert综合征是一种遗传性结合型胆红素水平升高造成胆红素排泄障碍而肝功能正常的综合征[2],是一种家族性染色体显性遗传疾病,表现为慢性波动性黄疸,黄疸可在出生时或成年期出现,但最常发生于青年期,多为男性,常因疲劳、情绪波动、饮酒或附加感染出现或加深。尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶(UGT)是肝脏中胆红素葡萄糖醛酸化反应唯一的相关酶类,UGT基因启动子区的基因多态性是发生Gilbert综合征的分子遗传学基础[2]。由于遗传性或获得性的肝细胞微粒体中胆红素UGT活性不足,影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行,以致肝细胞对胆红素的摄取也受到阻碍,从而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取结合功能的双重缺陷。苯巴比妥可诱导肝细胞UGT的活性,增加肝细胞与非结合胆红素的结合,促使结合胆红素排泄和增加胆汁流量,可以使黄疸减轻或消退,故可作为治疗及诊断的措施之一。该病患者的寿命可与正常人一样[3],但Gilbert综合征基因纯合子的UGT数量仅为正常的5%,表现Griler-Nsjjar综合征Ⅱ型[4],临床症状较多,预后相对较差。
(大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)
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