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时间：2004-2-517:05:00
作者:漳州市医院 马旭东, 杨素美, 游慧萍<br>[摘 要] 目的:探讨骨髓增生异常综合征相关性急性淋巴细胞白血病（MDS/ALL）的特点。方法:MDS/ALL与骨髓增生异常综合征相关性急性髓细胞性白血病（MDS/AML）的临床及实验室特点进行比较,采用t检验、检验统计。结果:MDS转化成ALL8.14%,其类型为型5例,型2例。ALL类型L11例,L26例。临床及血象在MDS/AML与MDS/ALL二组之间无明显差异。骨髓象二组之间差异较大。MDS/ALL在MDS期部分类似一过性再生障碍性贫血,骨髓幼稚细胞均值为0.746,高于MDS/AML,（P<0.01）。红系为0.08,低于MDS/AML（P<0.01）。巨核细胞低于MDS/ALL,但无明显差异。MDS/ALL在MDS期及ALL期均罕见形态学改变。结论:MDS/ALL与MDS/AML有异质性。这与干细胞受累的水平不同有关,MDS/ALL可能是在多能造血干细胞时受累。<br>关键词: 白血病; 淋巴细胞性; 急性; 骨髓增生异常综合征<br>中图分类号:R733.71;R551.3 <br>文献标识码:A 文章编号:1006-6934（2000）01-0024-02<br> 骨髓增生异常综合症（MDS）转化成急性髓细胞性白血病（MDS/AML）较常见。少数转化为急性淋巴细胞性白血病（MDS/ALL）。本组旨在探讨MDS/ALL的特点。<br>1 材料与方法<br>1.1 资料 本组资料选自1982年―1996年我院住院MDS患者中转化为MDS/ALL及MDS/AML患者,以临床、血象、髓象、预后为观察指标,MDS及急性白血病均诊断符合FAB诊断标准[1]。<br>1.2 方法 MDS/ALL与MDS/AML进行上述各项指标的比较,统计学方法采用t检验、χ2检验、精确概率法检验。<br>2 结果<br>2.1 一般资料 同期收治MDS共87例,转化成急性淋巴细胞性白血病7例,发生率8.14%,7例MDS/ALL中,男性4例,女性3例,年龄5个月～66岁,中位数年龄9岁。MDS转化成ALL间隔8d～304d,平均数102.8d。MDS类型为型5例,型2例。ALL类型L11例,L226例。同期收治MDS/AML17例,男性11例,女性6例,MDS转化成AML间隔13d～360d,平均107d。MDS类型型7例,型9例,年龄7岁～70岁,中位数年龄33岁。MDS/AML类型M2a12例,M2b6例,M41例M5b2例,M61例。MDS/ALL多由MDS型转变而来（5/7）,仅2例由型转化而来。这与MDS/AM不同,后者多由型转化而来（11/17）。无一例由型转化而来（P<0.01）,有显著差异。2.2 临床表现 MDS/ALL临床表现为急性白血病的四大症状和体征,其贫血100%,出血67%,发热71%,肝脾淋巴结肿大90%。治疗按急淋方案治疗,预后差,无一例达到完全缓解。与MDS/AML的表现大致相同。<br>2.3 实验室检查<br>2.3.1 血象:MDS/ALL血象中Hb均值为50.9g/L,与MDS/AML大致相同（57.8g/L）,WBC均值为35.7×109/L,而MDS/AML为25.2×109/L,BPC均值为32.1×109/L,MDS/AML为57.7×109/L,幼稚细胞均值为0.39。MDS/AML为0.21,幼红细胞在MDS/ALL为0.71%WBC,而MDS/AML为3.47%WBC,单核细胞在MDS/ALL为0.009,MDS/AML为0.066。以上各项二组之间无显著差异。2.3.2 骨髓象: 7例MDS/ALL在MDS期,3例骨髓增生减低,类似再生障碍性贫血,经按再障治疗血象很快恢复正常,经61d～243d均转化成MDS/ALL。2例MDS在转化急淋后骨髓从增生活跃降为增生减低。MDS/AML在MDS期骨髓增生在活跃以上,疗效较差。MDS/ALL在MDS期罕见细胞形态学改变,MDS/ALL期亦是如此。MDS/AML均有不同程度的形态学改变,如红系细胞巨幼样变,双核、多核等,粒系的巨幼样变,核质发育不平衡、派-胡氏细胞、噬血细胞等、巨核系见小巨核细胞,巨大血小板等（见表1）。表1 MDS/ALL与MDS/AML骨髓象特点比较 %项目 MDS/ALL MDS/AML 范围 x 范围 xP值红系1.0～25.08.043.5～91.074.6<0.01幼稚细胞4.5～58.020.030.5～67.546.0<0.01巨核细胞0～0.50.80～54.09.6>0.05<br>3 讨论<br>MDS转化的白血病几乎均为急性髓细胞性白血病,因此认为MDS系髓系前体细胞增生异常的克隆性疾病,但临床观察尚有一部分MDS可转化成急性淋巴细胞性白血病。国内一组资料统计MDS转化成ALL的发生率为9%,本组8.14%。Halse[2]等人分析该类病人临床呈特征性疾病过程,即短暂骨髓增生低下（再障）―自发性缓解―急性淋巴细胞性白血病。本组部分病例临床过程基本相符,而MDS/AML的临床无此特征。本组病例中MDS/ALL多由MDS型转变而来（5/7）。这与MDS/AML不同,后者均由型、型转化而来（16/17）,无一例由型转化而来。MDS/AML在形态上多见形态学的异常,如红系细胞巨幼样变、双核、多核等,粒系巨样变、核浆发育不平衡、派-胡氏细胞、噬血细胞等,巨核系见小巨核细胞、巨大血小板等。而MDS/ALL少见细胞病态造血,诊断多基于血片及髓片见到幼稚细胞,或回顾性诊断。Halse[2]分析MDS/AML和MDS/ALL表现不尽相同,MDS/ALL表现与原发性ALL类似,本组分析证实这一点。从骨髓象分析MDS/ALL与MDS/AML有明显不同,有幼稚细胞较高、有核红细胞较低等特点。文献报告MDS/ALL预后较好,与ALL相同,但本组患者预后极差,无一例达到完全缓解。用形态学、免疫学表型和分子遗传学方法综合分析,发现MDS多数为髓系干细胞受累。我们认为MDS相关的急性淋巴细胞性白血病可能是多能造血干细胞的受累。有人把演变成ALL的MDS述之为Pre-ALL。有的患者系在演变为ALL之后才回顾性诊断为MDS。由于该MDS仅有轻度的形态学改变,或仅有很少量原始细胞,给诊断带来一定的困难。文献报告[3]Pre-ALL多发生在儿童,本组病例中3例为成人,年龄最大45岁。研究表明,转化成ALL的MD发展成ALL至少存在两个阶段,核型正常细胞克隆增殖,随之发生细胞遗传学异常而引起白血病。<br>[参考文献]<br>[1]张之南.血液病诊断及疗效标准[M].天津:天津科学技术出版,1991.227<br>[2]HalseH.Pre-acutelymphocyticleukemiawithtransitionapancytpenia[J].Leukemia,1995,9:605<br>[3]赵新民.小儿骨髓增生异常综合征[J].白血病,1995,4（4）249作者简介:马旭东（1957-）,女,河北人,1982年毕业于福建医科大学医疗系。现任福建省漳州市医院副院长,副主任医师。<br>骨髓增生异常综合征相关性急性淋巴细胞性白血病
