首页>疾病百科> 假性甲状旁腺功能减退症

2009-12-04 www.sosyao.com A +

假-假性甲状旁腺功能减退症

转自37度医学网

  【概述】

  假-假性甲状旁腺功能减退症

  又称Albright骨营养不良症(osteodystrophy)。本病特点为有上述体态异常,但无生化改变。在假性甲状旁腺功能减退症的患者亲属中可发现本病,故有人认为本病和假性甲状旁腺功能减退症均为遗传缺陷性疾病,但后者为充分发展的类型,除体态变化外尚有生化异常,而本病则仅有体态异常。

  本组患者的病因主要由于遗传缺陷所致。至少部份与Gsa蛋白缺陷,因而对PTH反应有明显减弱,即使在假-假性组中,虽无电解质异常改变,仍有Gsa蛋白的缺乏,因而可能尚有其他独立的遗传等位基因缺陷,方能充分解释电解质代谢系乱。

  应用分子遗传研究,显示遗传性骨营养不良主要由于在染色体20,常染色体显性遗传缺陷所致。

  治疗时,假-假性甲状旁腺功能减退症仅有体态改变而无生化异常,无需特殊治疗。其他类型的假性甲状旁腺功能减退症的处理,基本上采用与特发性甲状旁腺功能减退症相同的措施,血生化维持正常后,PTH代偿性分泌增多也可得到纠正。

上一篇假性甲状旁腺功能减退症
下一篇

分享

新浪微博

微信好友

朋友圈

腾讯QQ

相关文章

推荐专家

健康助手

手足口病骨质疏松包皮过长月经不调

支气管炎神经衰弱皮肤过敏失眠抑郁