结节性多动脉炎http://www.100md.com结节性多动脉炎
【概述】
结节性多动脉炎（Polyarteritisnodosa,PAN）主要侵犯中小肌性动脉，呈节段性分布，易发生于动脉分叉处，并向远端扩散。本病病因不明，可能与感染（病毒、细菌）、药物及注射血清等因素有关。组织学改变以血管中层改变最明显，急性期为多形核白细胞渗出到血管壁各层和血管周围区域，组织水肿，病变向外膜和内膜蔓延而致管壁全层坏死，其后有单核细胞及淋巴细胞渗出。亚急性和慢性过程为血管内膜增生，血管壁退行性改变伴纤维蛋白渗出和纤维素样坏死，管腔内血栓形成，重者可使血管腔闭塞。
结节性多动脉炎有两个重要的病理特点：①个体血管病变呈多样化。在相距不到20μm的连续切片上，病变已有明显差别。②急性坏死性病损和增殖修复性改变常共存。因血管壁内弹力层破坏，在狭窄处近端因血管内压力增高，血管扩张形成动脉瘤（称假性动脉瘤，可呈节段多发性）。
血管造影可有串珠状或纺锤状的血管狭窄、闭塞或动脉瘤形成。少数病例可因动脉瘤破裂而致内脏出血。
该病在美国的发病率为1.8/10万人，我国尚无详细记载。男性发病为女性的2.5~4.0倍，年龄几乎均在40岁以上。起病可急骤或隐匿。
【临床表现】
1.全身症状：结节性多动脉炎多有不规则发热、头痛、乏力、周身不适、多汗、体重减轻、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、关节痛等。
2.系统症状：可累及多个器官系统：肾脏、骨骼、肌肉、神经系统、胃肠道、皮肤、心脏、生殖系统等，肺部受累少见。
⑴肾脏：按尸检材料统计，结节性多动脉炎的肾脏受累最多见。以肾脏血管损害为主，急性肾功能衰竭多为肾脏多发梗塞的结果，可致肾性恶性高血压。疾病的急性阶段可有少尿和尿闭，也可于数月或数年后发生。肾脏活检如见肾小球肾炎应归属于显微镜下多血管炎，因为急性肾小球肾炎是微小血管炎的独特表现。肾血管造影常显示多发性小动脉瘤及梗塞，由于输尿管周围血管炎和继发性纤维化可出现单侧或双侧输尿管狭窄。
⑵骨骼、肌肉：约半数患者有关节痛，少数有明显的关节炎。约1/3患者骨骼肌血管受累而产生恒定的肌痛......
