脊髓亚急性联合变性的诊断和临床表现：21例特征分析

脊髓亚急性联合变性的诊断和临床表现：21例特征分析

发布者：WeiJJGJB发布时间：2008年12月18日来源：NRR

寿艳红1，李彩丰2，樊东升1，沈扬1，张俊1，肖卫忠1，赵淑清1，刘金生1，隋伟1（1北京大学第三医院神经内科，北京市100083；2吉林省磐石市博仁医院内科，吉林省磐石市130021）寿艳红，女，1968年生，辽宁省沈阳市人，满族，1992年毕业于白求恩医科大学，硕士，主治医师，主要从事脑血管病方面的研究。收稿日期：2006-11-30；修回日期：2007-01-3（07-s-2-0240/shm）摘要：背景：脊髓亚急性联合变性是由维生素B12缺乏引起的具有特征性神经系统病变的变性性疾病,不同患者的临床表现和维生素B12治疗的预后有所不同。目的：观察和分析脊髓亚急性联合变性的诊断要点、临床表现及预后转归。设计：病例分析。单位：北京大学第三医院神经内科。对象：选择1999-01/2005-12北京大学第三医院神经内科收治的脊髓亚急性联合变性患者21例。其中男14例，女7例，年龄33～82岁。从发病至明确诊断历时1.5～108个月。均具有典型的临床表现；血清维生素B12水平降低和/或维生素B12治疗有效，且对检测和治疗知情同意。方法：回顾性分析21例临床确诊的脊髓亚急性联合变性患者的临床资料。记录患者的一般资料和临床特征。血常规、血清维生素B12和同型半胱氨酸水平检查于入院时进行。血清维生素B12的正常值为187～1059ng/L）；血清同型半胱氨酸的正常值为5～15μmol/L。全部患者入院后进行神经电生理和脊髓MRI检查，诊断明确后，给予维生素B12治疗。门诊随访观察预后。主要观察指标：①血常规、血清维生素B12和同型半胱氨酸水平。②神经电生理检查结果。③脊髓MRI检查结果。④治疗后转归情况。结果：全部21例患者的临床资料和20例患者的的随访资料进入结果分析，1例因居住于外省而脱落。①患者的临床表现：21例患者都具有较为典型的脊髓亚急性联合变性的临床表现，首发症状包括下肢和/或上肢麻木5例、走路不稳3例、肢体无力4例、肢体麻木伴轻微无力5例、肢体麻木伴活动不灵活3例、肢体麻木伴走路不稳1例。②实验室检查结果：8例患者伴轻～重度贫血，13例平均红细胞体积增高。入院前未服用维生素B12的13例患者中，2例未测血清维生素B12水平，余11例都降低；给予维生素B12后，8例患者的血清维生素B12水平恢复正常或升高。6例未测血清同型半胱氨酸水平，余7例都升高，其中随访的5例患者，血清同型半胱氨酸水平恢复正常。入院前服用维生素B12的8例患者，血清维生素B12水平都正常或高于正常，4例未测血清同型半胱氨酸水平，其余3例升高，1例正常。③神经电生理检查结果：95%（20/21）患者感觉诱发电位异常，89%（8/9）患者运动诱发电位异常，67%（10/15）患者神经传导异常，13%（2/15）患者肌电图提示神经源性肌肉损害，70%（7/10）患者脑干听觉诱发电位异常，40%（4/10）患者视觉诱发电位异常。④脊髓磁共振检查结果：40%（6/15）患者脊髓磁共振发现病变，其中随访的2例患者，脊髓病变都消失。经规范的维生素B12治疗后，患者的临床表现明显改善。结论：维生素B12缺乏引起的神经系统病变不仅累及脊髓，还可累及周围神经、视神经、听觉通路等，该病变的诊断依赖于其临床特征及血清维生素B12水平的测定，神经电生理检查、血清同型半胱氨酸的测定以及脊髓磁共振检查有助于该病的诊断和治疗效果的评价。主题词：脊髓疾病；维生素B12缺乏；诊断；预后全文：点击