首页|咨询留言 脊柱裂或脊椎裂 脊柱裂神经功能损害与手术疗效 脊髓栓系综合征 脊柱裂下肢矫形与神经康复治疗 脊柱裂伴发脊髓空洞 脊柱裂伴发脑积及小脑扁桃体疝 联系方式：doctang@126.com13820683575（022）6057895160578825脊柱裂（脊椎裂）
概述脊柱裂为最常见的脊柱先天畸形，又称为脊椎裂。主要是胚胎在母体内发育时，神经管的发育发生障碍所致，现多认为与孕早期叶酸缺乏有关。脊柱裂的基本病理改变为脊柱的棘突及椎板不同程度的缺如，使椎管闭合不全，椎管内容物直接与椎管外组织邻接甚至突出到椎管外。病变可涉及一节或多节椎骨，常与神经系统或其他系统的畸形伴发。脊柱裂多见于腰骶部，颈段次之，其他部位较少。X线表现为椎板缺损如下图。
临床表现 1、皮肤表现：后背正中皮肤包块、皮肤小凹、多毛、色素痣等。 2、下肢功能障碍：包括下肢和会阴部的感觉丧失，皮肤色素沉着或溃疡形成；马蹄内翻或外翻足、高弓足等。 3、大小便功能障碍：常见为大便秘结，排尿无力、尿频、失禁。可并发输尿管和肾积水，导致肾功能不全。肾功能衰竭是导致此类患者死亡的主要原因。 4、其它表现：性功能障碍，腰部、臀部及下肢的疼痛等。
脊柱裂的临床分类
（一）囊性脊柱裂（显性脊柱裂）
囊性脊柱裂的患儿是在脊背后正中部位有囊性包块突起，大小不等，腰骶部最多，可出现在颈部或胸背部（如图1A,B,D为腰骶部，C为颈部囊性包块）。根据脊髓核磁共振的表现，临床分为两种类型：
1、脊膜膨出：膨出的囊腔内主要为脑脊液（囊性包块），可包含有终丝和部分马尾神经，但无脊髓膨出（图2中a,b为腰骶部脊膜膨出；e,f为颈后脊膜膨出）。
2、脊髓脊膜膨出：此型特点是脊髓携神经根在椎板缺损处随囊腔向背侧膨出，并与囊腔内壁及周围组织发生程度不等的粘连，此型往往并存严重的脊髓低位（图2中a,b为腰骶部脊髓脊膜膨出）。
图1图2图1A,B囊性包块皮肤不完整，提示脊髓脊膜膨出；C,D囊性包块皮肤相对完整，提示单纯脊膜膨出。图2a,b腰骶部脊膜膨出；c,d腰骶部脊髓脊膜膨出；e,f颈段脊膜膨出
（二）隐性脊柱裂 无椎管内容物膨出的脊柱裂称为隐性脊柱裂，病变区域皮肤可完全正常，X线检查可见椎板缺损（），但大多有色素痣、毛细血管瘤、皮肤小凹、多毛等皮肤异常（图3）。隐性脊柱裂在婴幼儿引起的症状常不容易发现。多数患儿就医的原因是发现腰骶部上述的皮肤异常改变，或在体检时偶然发现。部分婴儿可早在生后3－4月时出现单侧足无力，腿变细的表现，幼儿的就诊原因多为尿频、遗尿，少数为足部的脚趾皱起。隐性脊柱裂许多患者直到成年，可出现腰痛或并无症状，仅在做X线平片或MRI等检查时偶然发现。
图3图4A异常毛发；B皮肤小凹；C色素小凹；D皮毛窦；E血管痣；F疣状物；G指状突起；H色素痣；I皮肤隆起。
a脂肪脊髓裂；b脂肪脊膜脊膜膨出；c脊髓纵裂；d终丝脂肪瘤；e皮毛窦；f紧张终丝；g椎管内错构瘤伴脊髓空洞根据脊髓核磁共振检查可将隐性脊柱裂分为以下类型（图4）:
1.脂肪脊髓脊膜膨出外被脂肪组织的神经基板在椎管外
2.脂肪脊髓裂基板－脂肪界面在椎管内
3.终丝脂肪瘤脂肪瘤在终丝组织部位
4.终丝紧张终丝增粗缩短
5.脊髓裂畸形脊髓纵裂中间有骨性或纤维分隔
6.皮毛窦有窦道自脊髓由椎裂与皮肤沟通
7.其它合并畸胎瘤，皮样囊肿，肠源性或蛛网膜囊肿等占位病变
隐性脊柱裂的术中所见：
脊柱裂的检查与治疗
必须的检查为腰骶X线平片和磁共振（MRI）。X线检查了解椎板缺损；MRI检查明确脊柱裂患者的临床类型决定是否手术，确定手术方案。此外，尿动力学检查和泌尿系B超对于了解有无神经原性膀胱，是否合并输尿管或肾积水有重要意义。术前肌电图、神经传导速度和体感诱发电位对判断神经肌肉损害有重要意义。
显性脊柱裂均须手术治疗，提倡出生时及时手术，手术的目的是切除囊性包块，保护神经组织和修补缺损的背部结构。如果囊性包块增大很快，将对神经组织产生严重损害。 隐性脊柱裂患者绝大多数也都需要手术治疗，最大有60岁出现走路无力的患者。原则上只要核磁共振发现脊髓的异常，不管是否有症状均要积极手术。手术时间选择生后1－3个月内，对于已经延误病情，引起大小便和下肢功能障碍者，均应积极手术治疗。手术的目的是松解栓系、解除对脊髓和神经的粘连和压迫等，以预防神经症状的继续加重。
隐性骶裂致小儿遗尿症
张先生的小儿三岁多，近半年出现夜尿次数增多，找不到原因。在医院行X光平片检查诊断为隐性骶椎裂。进一步行脊髓MRI检查后显示：患儿脊髓圆锥位置接近正常，椎管内未见明显异常改变，终丝增粗不明显。入院后进行膀胱残余尿检查未见异常。患者家属不知该如何就治。
汤锋武博士仔细询问病情，结合以往经验，并且考虑到患儿小便次数异常增多的病史，与刘振林主任及蒋显锋医师讨论后，建议行椎管探查术。术中可能发现异常的原因包括：1.骶神经先天发育不良；2.骶神经粘连受牵拉；3.终丝张力高对圆锥仍有牵拉。其中以后一种情况性可能最大，因为矢状为MRI片上隐约可见马尾中一根与背侧硬膜紧贴，提示张力高。取得患儿家属同意后，于09年2月17日上午行椎管探查。术中发现证实了术前的推测。患儿是由于终丝末端异常增粗并且脂肪化，形成对圆锥末端的牵拉。近半年来患儿生长较快，这种对圆锥末端的牵拉，对支配膀胱的神经产生激惹，出现排便次数的异常增多。
尽管脊髓MRI检查能分别细微的结构，但对2―3mm以下的结构分别仍有误差。对这类患儿，不仅要做好术前的各项检查，分析病史后综合做出判断很重要。否则会贻误病情，造成严重的尿便功能障碍。
术中发现终丝末端增粗并脂肪化，骶2-4神经发育良好。
终丝切断后因张力回缩约1cm，脊髓栓系完全松解。
术后切口愈合良好，1月－3月后小便次数减少。相关问题： 脊柱裂与脊髓栓系综合征
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