间质性肾炎(interstitialnephritis)是多种原因导致的以肾间质炎症和肾小管功能损害为主要表现的综合病征。肾间质是指分布在肾小球和肾小管之间的组织,包括纤维结缔组织、血管、淋巴管和神经纤维等。肾间质在具有丰富肾小球的皮质少而疏松,在肾小管的主要部位髓质分布较多而致密,尤以在肾锥体尖端乳头处最多,故间质性肾炎较少累及肾小球,而与肾小管损害常同时发生,二者联系密切,故亦称小管-间质性肾炎。
【病因】间质性肾炎病因复杂,急性与慢性间质性肾炎有所不同。
一、急性间质性肾炎病因①感染:包括急性肾盂肾炎和全身急性感染所致的急性间质性肾炎,急性感染见于金葡菌败血症、重症链球菌感染、伤寒、流行性出血热和传染性单核细胞增多症等;②系统性疾病:如系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节病及原发性冷球蛋白血症等;③药物肾中毒:见于抗生素(青霉素类、头孢菌素类、磺胺类、利福平、乙胺丁醇)、非类固醇抗炎药、抗肿瘤药及免疫抑制剂、某些利尿降压药,以及别嘌呤醇、甲氰咪呱、苯妥英钠、金制剂和铋制剂、某些中药如马兜铃酸等;④异体肾排异;⑤特发性急性间质性肾炎。
二、慢性间质性肾炎病因①急性间质性肾炎的延续或进展;②慢性感染(慢性肾盂肾炎、肾结核);③药物或化学物质中毒:包括镇痛剂、金属(铅、汞、铜、顺铂等)和放射性损伤;④代谢障碍:高钙血症、低钾血症、高尿酸血症等;⑤免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、干燥综合征等;⑥移植肾慢性排异;⑦慢性尿路梗阻;⑧肿瘤和/或副蛋白血症:如多发性骨髓瘤、白血病、淋巴瘤、淀粉样变、冷球蛋白血症等;⑨肾囊性疾病:多囊肾、髓质囊性变;⑩其他:包括家族性间质性肾炎、肾血管疾病及特发性间质性肾炎等。
【临床表现和诊断】
一、急性间质性肾炎
(一)全身性表现轻重不一,由感染所致者,多急起高热、寒战,并有全身败血症样症状,血中多形核白细胞升高,核左移;由药物过敏所致者,常有致敏药物应用史,多在用药过程中出现发热、皮疹、关节痛及淋巴结肿大,血嗜酸性粒细胞及IgE升高。
(二)肾损害表现肾间质因急性炎症和水肿,患者常有腰痛和肾区叩痛;尿蛋白定量小于1.5g/d,常以小分子蛋白尿为主,可有少量红、白细胞及管型;尿比重、尿渗透压均有降低;肾功能检查可有程度不等的氮质血症,重者可发生少尿或无尿,出现急性肾衰竭的各种表现。少数病人诊断困难,可考虑作肾活检确诊。
二、慢性间质性肾炎可有各原发病的临床表现,肾损害常被各原发病表现所掩盖,部分肾功能损害表现明显时才得以诊断。肾小管间质损害有以下表现。
(一)尿浓缩功能障碍因髓质损害显著,尿浓缩功能障碍为突出现表现,如多饮、多尿、夜尿多,尿比重和尿参透压降低,最大尿渗量<500~600mOsm/L水,甚至出现尿崩症。
(二)尿酸化功能障碍远端肾小管泌H+、NH4减少,尿pH降低出现肾小管性酸中毒,易引起低钾、低钠、低钙产生肢体乏力、瘫痪、搐搦等表现。
(三)肾乳头坏死急性期表现为突然发热、肉眼血尿、腰痛与尿路刺激征,坏死组织或血块堵塞输尿管可发生肾绞痛,肾盂造影可见肾乳头区有戒指环状阴影及充盈缺损和变形。
(四)慢性肾功能不全,可有乏力、恶心、呕吐、精神不振、贫血等尿毒症表现;血肌酐和血尿素氮升高;X线肾盂造影肾盂肾盏变形,B超检查肾体积不对称缩小。
一、病因治疗针对不同病因治疗,如抗感染、停用镇痛剂或肾毒性药物;重金属或化学毒物所致者,终止毒物继续接触,应用特殊解毒剂;对免疫反应介导所致者,可用肾上腺糖皮质激素治疗。
二、支持疗法及治疗并发症对感染、尿路梗阻、结石以及水、电解质酸碱紊乱,给予相应处理;对并发的急性或慢性肾衰竭可采用透析疗法。