1、结节病是一种原因未明的、以非干酪肉芽肿为病理特征的系统性疾病。该病常累及肺和胸腔淋巴结,大多数病例都表现出急性或隐袭的呼吸道症状。当病变侵犯肺实质时,常表现为多发或弥漫性病变,并被归于间质性肺病(ILD),即目前所谓的弥漫性肺实质疾病(DPLD)。
2、结节病的肺实质病变呈多样化特点,表现为粟粒样和小结节影、大结节影、肿块、实变、纤维化或蜂窝肺等;仅仅依靠影像学表现,有时常被误诊为结核或真菌感染、恶性肿瘤(癌性淋巴管炎,淋巴瘤等)。
3、胸片仍是结节病诊断和分期的主要依据。胸片上突出的特征是纵隔及对称性的肺门淋巴结肿大,这也是诊断结节病的重要线索。
4、胸部CT特征:纵隔、肺门淋巴结肿大是主要的影像学表现。病变类型常呈现多样性的弥漫性肺部病变,与特发性间质性肺炎不同,结节病以弥漫性微小结节影最多见,常伴有纵隔肺门淋巴结肿大;其次是多发片状浸润阴影;单个的大结节影或团块影亦可见到,容易误诊为肿瘤。结节病多样性的表现也是结节病的关键诊断线索;
5、结节病病理诊断标本的获取,应该采用敏感性和特异性高,创伤性小,费用低的方法。目前纵隔淋巴结活检、肝活检和前斜角肌淋巴结活检已不再推荐使用。经支气管镜行支气管黏膜活检联合经支气管肺活检(TBLB)的阳性率可达85%以上。结节病经支气管镜活检阳性率高,应作为首选。即使影像诊断怀疑肿瘤、结核或其他DPLD,支气管镜检查亦需优先考虑进行。对于反复多种方法诊断不明,特别是临床疑诊特发性间质性肺炎或其他DPLD者,可慎重选择外科肺活检。