结节病(类肉瘤病,sarcoidosis)是一种病因不明、全身多个系统及组织发生的非干酪化上皮样细胞慢性肉芽肿性病变。
病因:不明,与结核感染、遗传、免疫功能异常有关。
病理:粘膜固有层粘膜下层有许多上皮样细胞浸润形成结节。结节中含有血管及少数淋巴细胞,结节中无干酪样坏死。
女性患者多见。
20-40岁发病率较高。
全身多个系统受累。
肺部受损最多见。表现为咳嗽、肺们淋巴结肿大,严重时肺纤维化,肺功能不全。
骨组织病变X线表现为海绵状空洞,附着骨面的软组织肿胀。
神经受损多见于面部,出现面神经麻痹,或神经受压,肌肉疼痛。
颈部和颌下淋巴结重大。
涎腺肿大以腮腺多见,可触及硬结,无疼痛,可有口干症状。
眼部表现为泪腺肿大,眼色素层炎、虹膜睫状体炎。
口腔粘膜肿胀增厚,粘膜下有硬结;唇部病变多见,由于肿胀使唇红皲裂。
皮肤病损多分布于面部、四肢;病损呈暗红色丘疹、结节、或结节性红斑,病愈后遗留色素沉着。
2.辅助检查:
胸片示肺门淋巴结肿大。
活检:无干酪样坏死的上皮样细胞结节。
化验检查:血沉加快、血钙增高、血管紧张素转换酶活性增高。
kveim试验:
治疗:局部或全身使用肾上腺皮质激素。