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结节病

2009-12-03 jpkc.ncmc.edu.cn A +

结节病(类肉瘤病,sarcoidosis)是一种病因不明、全身多个系统及组织发生的非干酪化上皮样细胞慢性肉芽肿性病变。

病因:不明,与结核感染、遗传、免疫功能异常有关。

病理:粘膜固有层粘膜下层有许多上皮样细胞浸润形成结节。结节中含有血管及少数淋巴细胞,结节中无干酪样坏死。

女性患者多见。

20-40岁发病率较高。

全身多个系统受累。

肺部受损最多见。表现为咳嗽、肺们淋巴结肿大,严重时肺纤维化,肺功能不全。

骨组织病变X线表现为海绵状空洞,附着骨面的软组织肿胀。

神经受损多见于面部,出现面神经麻痹,或神经受压,肌肉疼痛。

颈部和颌下淋巴结重大。

涎腺肿大以腮腺多见,可触及硬结,无疼痛,可有口干症状。

眼部表现为泪腺肿大,眼色素层炎、虹膜睫状体炎。

口腔粘膜肿胀增厚,粘膜下有硬结;唇部病变多见,由于肿胀使唇红皲裂。

皮肤病损多分布于面部、四肢;病损呈暗红色丘疹、结节、或结节性红斑,病愈后遗留色素沉着。

2.辅助检查:

胸片示肺门淋巴结肿大。

活检:无干酪样坏死的上皮样细胞结节。

化验检查:血沉加快、血钙增高、血管紧张素转换酶活性增高。

kveim试验:

治疗:局部或全身使用肾上腺皮质激素。

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