结节病
结节病(sarcoidosis)为原因不明的多系统肉芽肿病变,以肺部病变为最多见。本病病理特点为慢性、非干酪性上皮样细胞肉芽肿,发病与Ⅳ型细胞免疫反应有关,在病变组织和呼吸道分泌物中亦见IgM和IgG增高。
结节病的临床表现依其累及的器官而异,起病多数缓发,偶也急性发病,早期可无症状,但在常规X线检查发现约90%以上的病例有肺部病变。
肺结节病早期常无明显症状,也无异常体征,有时可有咳嗽,少量粘痰,也可有少量咯血,有时有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等,重者气急、发绀、肺气肿、气胸。
有的病例以肺外表现发病角膜、结膜炎和虹膜睫状体炎,中枢神经系统、肝、肾功能障碍,心脏受累的表现。
1、临床表现全身症状为发热、消瘦和关节痛,呼吸道症状为咳嗽,胸闷。此外可伴有皮下结节和浅淋巴结肿大。角膜、结膜炎和虹膜睫状体炎和中枢神经系统、肝、心等脏器受累的表现。
2、胸部X线检查根据胸部X线表现分Ⅰ期――无异常X所见;Ⅱ期――肺门淋巴结肿大,肺部无异常;Ⅲ期――肺部弥漫性病变,同时有肺门淋巴结肿大;Ⅳ期――肺部弥漫性病变,不伴肺门淋巴结肿大;Ⅴ期――肺纤维化。部分无症状,由常规胸片检查发现,薄层CT扫描有助于观察肺部病变。
3、PPD皮内试验或结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。
4、Kveim试验阳性反应,但已较少使用。
5、血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高。
6、高血钙,高尿钙,碱性磷酸酶增高。
7、肺功能检查可见限制性通气障碍,肺顺应性降低,弥散功能障碍。
8、纤维支气管镜检查:经支气管肺活检作病理诊断,须与临床结合。支气管肺泡灌洗液检查以淋巴细胞为主,可作为诊断结节病活动性的参考。
9、其它组织活检淋巴结或皮下结节活检,肝活检,斜角肌脂肪垫活检。
10、诊断依据根据临床、X线(包括CT扫描)及组织活检作诊断,其余各项为重要参考指标,注意综合诊断、动态观察,并须与结核病、淋巴系统肿瘤及其它肉芽肿病作鉴别。
11、判断活动性:①活动性病情进展,SACE活性增高,免疫球蛋白增高或血沉增快,淋巴细胞百分数降低,辅佐T淋巴细胞/抑制T淋巴细胞比值降低;②无活动性临床好转,上述客观指标基本属正常。若持续好转,病情稳定达5年以上属痊愈。
1、症状不明显的Ⅰ期肺结节病仅须随访观察,部份能自愈。
2、症状明显的Ⅲ、Ⅳ期肺结节病须用肾上腺皮质激素治疗,开始剂量为泼尼松20~50mg/d或泼尼松龙40mg/d,以后泼尼松每2个月递减5~10mg/d,至维持剂量5mg/d疗程约半年,应根据活动性判断调整。第1年每月复查1次;第2年每3个月复查1次;第3~5年每半年复查1次,如SACE活性增高或其它临床和实验检查结果提示病情活动,则需加强治疗。
3、皮质激素治疗无效者可用苯丁酸氮芥4~8mg/d或甲氨蝶呤15mg/周治疗,以后者疗效较优。
1、要注重平时健康检查。
2、对肺部结节病要遵照医嘱按时检查。
3、坚持按医嘱治疗,切勿乱用药。