摘要目的：提高对肺结节病的认识和诊断符合率。方法：对1990～2007年经病理确诊为结节病8例患者的临床误诊资料作回顾性分析。结果：肺结节病临床表现不典型，胸部X线及CT常表现为肺门增大，以双侧肺门肿大为主，易误诊为肺结核或肿瘤。经纤维支气管镜活检或皮肤粘膜、淋巴结活检可确诊。结论：肺结节病多见于青中年人，女性发病率高，临床症状不典型，在诊断上要结合临床表现、胸片以及纤维支气管镜检、皮肤粘膜、淋巴结活检进行病理检查。
关键词肺结节病；临床表现；诊断
AbstractObjective：Toimprovetherecognitionandthediagnosticaccuracyofpulmonarysarcoidosis.Methods：Theclinicalmisdiagnoseddataof8casesofsarcoidosisconfirmedbypathologyduringtheyearof1990-2007wereretrospectivelyanalyzed.Results:Theclinicalmanifestationsofpulmonarysarcoidosiswerenottypical.ItschestX-rayandCTscansshowedtheenlargementoflunghilumandfrequentlypresentedwithbilateralhilarlymphadenopathy,liabletobemisdiagnosedastuberculosisortumor.Diagnosisweremadethroughtransbronchiallungbiopsyandbiopsyofskin,mucosaandlymphnode.Conclusions：Intrathoracicsarcoidosishasatypicalclinicalsymptoms,commonlyaffectsyoungandmiddle-agedadultsandslightlyhigherdiseaserateforwomen.Toimprovediagnosisaccuracy,weshouldcombineclinicalsymptomofpulmonarysarcoidosiswithchestX-rayandpathologybiopsyofbronchofiberoscopy,skin,mucosaandlymphnode.
KeywordsPulmonarysarcoidosis；Clinicalfeature；Diagnosis
肺结节病是一种以非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为病理特征的疾病，病因未明，可侵犯全身脏器，90%有不同程度的肺部侵犯[1]。由于结节病在我国发病率低，临床表现多种多样，缺乏典型性，易误诊。作者对8例经病理确诊的结节病患者误诊资料进行回顾性分析，以提高肺结节病临床诊断符合率。
1材料与方法
1.1一般资料
1990～2007年有完整资料的肺结节病8例，其中男2例，女6例，年龄26～61岁，平均年龄42.5±12.8岁。
1.2主要临床症状
2例无任何症状，健康体检发现，咳嗽6例，发热2例，咯血1例，胸闷、气短3例，各型皮肤红斑2例，关节肿痛1例，视物模糊2例，胸痛1例，头痛1例，每位患者出现上述症状的1项、2项或多项。
1.3胸部X线及CT检查
根据影像学表现分期如下[1]：0期：胸片正常。Ⅰ期：双侧肺门淋巴结肿大，3例。Ⅱ期：双侧肺门淋巴结肿大，伴肺侵润，3例。Ⅲ期：肺间质侵润而无肺门淋巴结肿大，2例。Ⅳ期：肺纤维化、蜂窝肺、肺大泡、肺气肿。
1.4实验室检查
结核菌素纯蛋白衍生物（PPD）试验均为阴性，自身抗体均为阴性。血管紧张素转化酶（SACE）升高5例，血沉5例加快，3例正常。血钙、尿钙升高4例。肺功能检查异常3例，其中限制性通气功能障碍2例，混合性通气功能障碍1例。
1.5病理组织学检查
经纤支镜活检4例，经皮肺活检1例，皮肤活检1例，淋巴结活检2例。镜下以非干酪样坏死为主的上皮样细胞肉芽肿，肉芽肿较小，大小较规则，彼此之间不融合，可见多核巨细胞，周围有淋巴细胞，郎罕氏巨细胞少见，部分巨噬细胞胞浆内可见包涵体（如舒曼氏小体、星状小体）。1.6误诊情况
误诊时间4周～24个月。误诊最多的是结核病，其次是肺癌、淋巴瘤、关节炎。
2结果
本组患者确诊后即给予泼尼松40～60mg/d，2～3月后逐渐减量，症状消失最快者在用药2周，低氧血症及肺功能降低好转。治疗1个月后肺门阴影有不同程度缩小，肺门病灶减少。转贴于中国论文下载中心http://www.studa.net
