误诊为直肠癌的结节性多动脉炎一例王振刚2005-12-2110:20:00
王振刚 高明 王芳 患者男,45岁。1998年6月出现低热、头顶痛、关节痛、肛周坠胀感、便意频繁及黏液脓血便,无腹痛及里急后重,症状渐加重伴食欲下降,体重减轻10ｋｇ,同年7月入我院。无结核病史。体检:血压20/10ｋＰａ（1ｋＰａ=7.5ｍｍＨｇ）,浅表淋巴结不大,腹软,无压痛,肝、脾不大,双下肢见网状青斑。肛检:距肛门4ｃｍ处触及一环形肿物,质硬,表面不光滑,无压痛。实验室检查:血、尿常规正常,血沉41ｍｍ/1ｈ,ＡＬＴ155Ｕ/Ｌ,碱性磷酸酶215Ｕ/Ｌ,肌酸磷酸激酶891Ｕ/Ｌ,癌胚抗原、ＨＢｓＡｇ、抗中性粒细胞胞浆抗体阴性,Ｃ反应蛋白、补体、肾功能正常。盆腔ＣＴ:直肠壁增厚,上下约6ｃｍ,侵及周围脂肪间隙及提肛肌,未见盆腔内肿大淋巴结,疑为直肠癌。结肠镜:进镜8ｃｍ见一环肠壁肿物,表面凸凹不平,有破溃,触之易出血,进镜13ｃｍ,见肿块上极。活检病理为炎性息肉,部分伴感染及缺血坏死。经支持治疗后,行结肠切除术。术中见肝、肠系膜无异常;结肠呈萎缩状态;直肠中段组织增厚变硬,对周围组织有侵润。剖开肠壁见黏膜较苍白,较多出血点,皱壁萎缩消失。术后病理:结肠壁小动脉广泛纤维素样坏死,血管壁中有嗜酸细胞及单核细胞浸润,部分小动脉内皮细胞肿胀,有血栓形成,病变部位有肉芽组织形成及纤维组织增生,病理诊断为结节性多动脉炎（ＰＡＮ）。住院期间出现高热、肌痛、肌无力及下肢感觉减退。肌电图示周围神经病变。经大剂量糖皮质激素及环磷酰胺治疗,发热、关节痛、皮疹消失,肌酶、肝功能正常,体重增加,肌力及下肢感觉有一定程度恢复。讨论 本例有典型的皮肤网状青斑、体重减轻、多发周围神经系统受累及病理活检,符合美国1990年的ＰＡＮ诊断标准。本病是一种主要累及中、小肌性动脉的系统性疾病,临床表现与受累器官有关,无特异性,早期诊断较困难。本病约2/3病人出现消化系统受累,以肝、空肠最多见,其次为胰腺、回肠、结肠、十二指肠和胃等,直肠受累较少见,合并乙型肝炎者,胃肠受累较多见。国内一组17例ＰＡＮ的临床分析提示:除7例在入院时拟诊本病外,余10例均被误诊为其他疾病;该组病例中消化系统受累为9/15,其中2例被误诊为结核性腹膜炎[1]。本病的实验室检查对诊断帮助亦不大,组织活检虽对诊断具有重要意义,但活检部位的选择很重要。一般认为,皮肤、睾丸、肌肉、血管阳性率较高。内窥镜加活检对诊断本病胃肠受累方面的帮助有限,但对鉴别诊断有益。本例临床酷似急性溃疡性结肠炎,肛内“肿物”未能与全身表现相联系,应当引以为戒。本病病情进展迅速、严重的胃肠受累如血管栓塞或出血、以及伴体重减轻均提示预后不良[2],如本例所见。
参考文献1金世鑫.结节性多动脉炎的临床表现.陕西新医药,1980,9:1315.2ＶａｌｅｎｔｅＲＭ,ＣｏｎｎＤＬ.Ｐｏｌｙａｒｔｈｒｉｔｉｓ:ｐｏｌｙａｒｔｈｒｉｔｉｓｎｏｄｏｓａａｎｄｍｉｃｒｏｓｃｏｐｉｃｐｏｌｙａｎｇｉｉｔｉｓ.Ｉｎ:ＫｌｉｐｐｅｌＪＨ,ＤｉｅｐｐｅＰＡ,ｅｄｓ.Ｒｈｅｕｍａｔｏｌｏｇｙ.2ｎｄｅｄ.Ｌｏｎｄｏｎ:Ｍｏｓｂｙ,1998.110.（收稿:19990114 修回:19990621）
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