中文名：结节性多动脉炎英文名：polyarteritisnodosa别 名：多动脉炎；结节性多发性动脉炎；结节性动脉外膜炎；库斯毛耳病；库斯毛耳氏病；结节性动脉周围炎；polyarteritis；periarteritisnodosa概述：结节性多动脉炎（polyarteritisnodosa，PAN）又称多动脉炎（polyarteritis），或结节性动脉周围炎（periarteritisnodosa），是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎性疾病。结节性多动脉炎可累及人体的任何器官，但以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾脏受累最为常见病变的严重程度个体间差异很大。结节性多动脉炎还可以合并于其他疾病如类风湿性关节炎、干燥综合征等。流行病学：结节性多动脉炎不是一种常见病，但确切的发病率尚不清楚英国的一个流行病研究报道，结节性多动脉炎的发病率为4.6/100万，美国Minnesota州报道的发病率为9/100万，但在美国Alaskan的Eskimo人群的乙肝患者中结节性多动脉炎的发病率明显增高达77/100万结节性多动脉炎在男性较为多见，男女的发病率之比约为2∶1健康搜索。它可发生于任何种族和任何年龄（从儿童到老年人），平均发病年龄为40～60岁。病因：本病病因可分为两类，一类是大多数结节性多动脉炎的病因仍不清楚另一类是，有一部分结节性多动脉炎（约占1/3）的发生与乙型肝炎病毒感染有关。随着乙肝疫苗的应用，与乙肝感染相关的结节性多动脉炎患者在逐渐减少引起结节性多动脉炎的其他原因可能有人免疫缺陷病毒感染、巨细胞病毒感染、副病毒B19等但目前都无直接的证据证明这些因素可引起结节性多动脉炎。实验动物的血管壁对各种抗原致敏发生内皮下玻璃样坏死其机理是免疫复合物（IC）在血管壁沉积，它激活补体引起炎症激活补体成分吸引多形核白细胞在吞噬沉积的免疫复合物同时释放溶酶体酶损伤动脉壁。IC动脉炎的发生发展与IC的持续存在、大小及遗传素质有关。病毒在血管内膜中生长，局灶化也可引起动脉炎如巨细胞病毒和风疹病毒本病亦可为药物引起的高血压和单侧肾切除的高血压所引起。发病机制：1.结节性多动脉炎的血管损伤的机制目前也并不十分清楚。部分与乙肝病毒感染相关的结节性多动脉炎乙肝病毒抗原诱导的免疫复合物能激活补体，诱导和活化中性粒细胞引起局部的血管炎症损伤。（1）细胞因子在结节性多动脉炎的发病机制中起重要作用。结节性多动脉炎患者外周血清中α-干扰素、白细胞介素-2α-肿瘤坏死因子、白细胞介素-1等的水平均明显升高它们能诱导黏附分子（LFA-1、ICAM-1和ELAM-1）的表达，从而使中性粒细胞易与血管内皮细胞接触，以及诱导血管内皮细胞的损伤。另外结节性多动脉炎患者血清中常可检测到抗血管内皮细胞抗体。抗内皮细胞抗体可直接作用于血管内皮细胞表面，通过抗体依赖的细胞毒的作用介导血管内皮的损伤。（2）免疫组化研究发现结节性多动脉炎患者炎症部位有大量的巨噬细胞和T淋巴细胞（主要为CD4+）浸润这些T细胞表达大量的淋巴细胞活化标记如IL-2、HLA-DR抗原等提示T细胞介导的免疫机制在结节性多动脉炎的发病过程中起一定作用。无论是细胞因子、抗内皮细胞抗体还是T细胞介导的免疫机制都不是结节性多动脉炎所特有的，也见于其他系统性血管炎如韦格纳肉芽肿、Churg-Strauss综合征等。2.病理（1）结节性多动脉炎的病理一般表现为中、小肌动脉的局灶性的血管全层的坏死性炎性损伤。很少累及微小动脉和小静脉病变好发于血管分叉处。机体的任何部位的动脉均可受累，但通常很少累及肺及脾脏动脉。急性期血管炎症损伤的特点主要表现为纤维素样坏死和多种细胞的浸润，浸润细胞主要为多形核白细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞。正常血管壁的结构被完全破坏（图1），同时可见有动脉瘤和血栓形成。（2）结节性多动脉炎病理改变的另一特点是同一患者活动性病变和已愈合的血管损伤可同时存在（图2）。要确定不同器官的受累情况很困难，因为在很多健康搜索的研究中病人的来源差异很大。在尸检病例报告中，结节性多动脉炎患者肾脏和心脏受累大约占70%，肝脏和胃肠道受累约占50%外周神经受累也占50%，肠系膜受累占30%，骨骼肌受累占30%，中枢神经系统受累占10%而皮肤受累发生率变异较大（从2%～50%）（图3，4）实验室检查：结节性多动脉炎在实验室检查方面并无特异性。血常规检查可见有正色素性贫血，白细胞总数和中性粒细胞常增高，血小板数目多无明显变化尿液检查可见有尿蛋白镜下血尿或肉眼血尿，也可出现细胞管型颗粒管型及蜡样管型等。肾功能异常时可表现为血清肌酐升高肌酐清除率下降等。另外还常表现为血沉增快，C-反应蛋白增加白蛋白水平下降，球蛋白增多，总补体及补体C3水平下降等。低补体血症一般见于继发性多动脉炎患者。类风湿因子可阳性且常常同时伴有冷球蛋白血症。抗核抗体不如类风湿因子常见且常为低滴度阳性。抗中性粒细胞胞浆抗体一般为阴性约有7%～54%的结节性多动脉炎患者乙肝病毒表面抗原阳性。虽然随着乙肝疫苗应用的增加与乙肝感染相关的结节性多动脉炎患者已明显减少，但所有结节性多动脉炎患者都应做乙肝抗原和抗体检查典型的结节性多动脉炎一般发生在乙肝感染的最初6个月内丙型肝炎感染也与结节性多动脉炎有关特别是与同时有冷球蛋白血症和低补体血症患者关系密切其它辅助检查：血管造影常发现有肾脏肝脏、肠系膜及其他内脏器官的中等大小动脉有微小动脉瘤形成和节段性狭窄（图4）。微小动脉瘤形成虽不是结节性多动脉炎的特征性改变，但很常见。相反，动脉瘤很少见于抗中性粒细胞相关性血管炎（韦格纳肉芽肿病、Churg-Strauss综合征和显微镜下多血管炎）。在其他检查无异常发现时，血管造影是一有用的诊断工具结节性多动脉炎的内脏血管造影显示有节段性狭窄和动脉瘤形成（图7）>C-反应蛋白>C3>CH50>冷球蛋白>嗜酸性粒细胞>抗DNase-B>抗核抗体>沉渣（尿）>白细胞分类计数>白蛋白>类风湿因子>肌氨酸酐>肌酐清除率>蛋白定量（尿）>血小板>血沉>酚红试验临床表现：结节性多动脉炎的临床表现多种多样。可急性或者隐匿性起病，疾病的严重程度因人而异有的只表现为轻微的局限性病变，有的可表现为严重的全身多器官受累，并迅速恶化，甚至死亡。事实上，全身的任何器官可能最终都会受累健康搜索其发生率文献报道不完全一样健康搜索，见表1。典型的全身性表现有发热发热可呈持续性或间歇性，体温可高达39℃以上，也可为低热。另外还可有疲劳不适感，食欲不振，体重下降等表现。随着不同器官受损的出现可出现相应的临床表现。1.皮肤表现25%～52%的多动脉炎患者有皮肤病变。皮肤受累的表现多种多样，最常见的表现是血管性紫癜。另外还可出现溃疡、网状青斑性血管炎、皮下结节及远端指（趾）缺血或坏死等。部分患者可有雷诺现象。皮肤活检主要为小血管和毛细血管的坏死性炎症。皮肤活检应包括真皮层才能测定是否有中等大小的血管受累单靠皮肤活检不能确诊结节性多动脉炎但结合其他的临床表现，皮肤活检对多动脉炎的诊断具有十分重要的意义（图5）。2.关节和肌肉表现有46%～63%的患者有关节炎或关节痛的表现。关节炎可出现在疾病的早期，也可伴随于整个疾病的过程中。有20%的患者可表现为下肢大关节的非对称性及非变形性的多关节炎，且大多出现在疾病的早期阶段。关节滑膜检查常无异常发现或仅有轻度白细胞浸润。骨骼肌中、小动脉受累，常表现为多发性肌痛和间歇性跛行（图6）。3.神经系统表现有36%～72%的结节性多动脉炎患者有神经系统受累。神经系统受累有时是患者最早期的临床表现。周围神经和中枢神经系统均可累及健康搜索，但以前者多见。两者也可同时出现。受累的部位下肢比上肢更常见。症状可突然出现，表现为周围神经分布区的麻木和疼痛。约在数小时或数天后出现该部位运动和感觉障碍。随着疾病的进展，其他的外周神经也有受累而表现为多发性单神经炎（mononeuritismultiplex）。最终可出现累及所有感觉和运动神经的对称性多神经病（symmetricpolyneuropathy）。少数患者可表现为进展缓慢的肢端感觉神经病变或脑神经麻痹。约有10%～20%的结节性多动脉炎患者有中枢神经系统受累临床表现包括头痛、癫痫发作、脑神经功能异常、颅内出血和中风等。如果大脑、小脑或脑干动脉受累则表现相应部位的功能障碍，如共济失调、舞蹈病等，但临床上较少见。4.肾脏表现临床上有45%～83%的结节性多动脉炎病人有不同程度的肾脏损害主要表现为蛋白尿和红细胞管型尿。少数病人可呈肾病综合征表现。血管性肾病是经典的结节性多动脉炎患者最常见的表现。结节性多动脉炎一般无肾小球肾炎的表现。肾血管的病变可导致肾的多发性梗死，最后可发展为肾功能衰竭。肾血管造影常显示有多发的动脉瘤和梗死灶临床上可同时有高血压的表现，结节性多动脉炎的高血压通常较轻有时是惟一的临床表现。恶性高血压多见于那些乙肝病毒感染的结节性多动脉炎患者5.胃肠道表现胃肠道受累是结节性多动脉炎最严重的临床表现之一。腹痛是胃肠道受累最常见和最早出现的临床症状，并且与病变的部位大致相关。另外还可表现为腹泻胃肠道出血和肝功能异常等。值得注意的是血管造影所见的病变部位及严重程度与胃肠道的临床表现及程度并无明显的相关。肠缺血可表现为难治性腹痛同时伴有体重下降。在大多数病例中，小肠缺血较常见。但结肠和胃的缺血很少发生弥漫性腹痛应考虑到肠系膜动脉栓塞的可能。如肠系膜动脉部分阻塞或其分支梗死，常表现为脂肪痢和体重下降，严重时有绞痛、血便及不完全性肠梗阻表现。合并胃肠道溃疡时，可表现为嗳气、食欲不振等。并发溃疡穿孔时则表现为急腹症严重者可导致死亡。上下消化道的血管炎还可引起呕血和黑便，但一般出血量不大。如果是动脉瘤破裂或坏死的动脉壁破裂，可引起大出血在尸检中肝脏病变较为常见，但临床上除常见有乙肝病毒感染（HB抗原或抗体阳性）的证据外，无明显的临床症状。一般只见有转氨酶升高，提示可能有肝脏损害的存在。虽然可有肝血管的受累，但肝穿刺常无明显的异常发现。与乙肝病毒感染相关的结节性多动脉炎患者的胃肠道表现比无乙肝感染的患者要多见。胰腺受累时可表现为急性胰腺炎阑尾和胆囊的血管炎较少见但有时可能是结节性多动脉炎最初的临床表现。临床上不能用结石或感染解释的胆囊炎及其他胃肠道症状应考虑结节性多动脉炎的可能内窥镜检查及其活检对结节性多动脉炎胃肠道受累的诊断帮助并不很大，但可帮助鉴别非血管炎引起的腹痛。严重的胃肠道症状提示预后不好。6.心脏表现虽然病理学检查心脏受累很常见但临床表现却较少且易被忽视。冠状动脉炎可引起心绞痛、心律失常，严重者则可发生心肌梗死、心力衰竭。心包炎罕见。20%的患者可出现心脏扩大。本病如出现胸痛，应警惕心绞痛或心肌梗死的可能。各种心律失常均可出现，主要为室上性心动过速。心力衰竭也是本病的主要致死原因之一。7.肺部表现结节性多动脉炎的肺部表现包括肺部浸润、结节、空洞或间质纤维化。肺部浸润可呈弥漫性，常在其他器官受累之前出现。这种患者常常存在其他的基础病变如干燥综合征等。8.其他表现弥漫性的骨骼肌动脉受累可引起缺血性疼痛和间歇性跛行。30%～70%的患者有肌痛的症状，但广泛的肌病和肌酶谱升高并不多见。尸检发现80%的男性有附睾和睾丸受累，但临床症状如睾丸疼痛和硬结肿胀等并不多见。结节性多动脉炎出现眼部症状的约占10%，可表现为中心视网膜动脉阻塞、视盘水肿脉络膜炎、虹膜炎、巩膜炎及结合膜出血等。颞动脉受累并不常见，常表现为咀嚼痛，病理结果示纤维素样坏死而无巨细胞浸润，这可与巨细胞动脉炎相鉴别。9.儿童表现儿童的多动脉炎极为少见。主要有两种不同的类型：一是婴儿型，发生于2岁以内的婴儿，其临床表现与Kawasaki病相似，多脏器的受累少见，但常有不同类型心脏受累的表现。另一类型见于较大的儿童，其临床表现与成人相似。10.特殊类型的结节性多动脉炎（1）皮肤型多动脉炎：病变只局限在皮肤及皮下组织的动脉而无明显内脏受累的血管炎称为皮肤型多动脉炎（cutaneouspolyarteritis）约占结节性多动脉炎病例的10%。皮肤型多动脉炎的组织病理与典型结节性多动脉炎无明显差别在临床上主要表现为皮肤紫癜、疼痛性的皮下结节和网状青斑等皮下结节一般为0.5～1.0cm大小，质地较硬单个或多个，大多沿浅表动脉分布。结节中心可发生坏死形成溃疡，边缘不齐皮损多见于下肢小腿，也可见于前臂、躯干、头面部及耳垂等部位。一般无全身症状，或可伴有低热、关节痛、肌痛等不适。病程与过敏性血管炎的表现相似相对较长大部分患者常呈自限性，预后良好。皮肤型多动脉炎对激素的治疗反应良好，但容易复发，可发展为系统性的结节性多动脉炎。（2）继发性多动脉炎：许多疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征及少数毛细胞白血病等，可以合并多动脉炎。其血管炎的临床表现及病理改变与结节性多动脉炎相似。并发症：结节性多动脉炎还可以合并其他疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮。诊断：1.结节性多动脉炎初发的临床表现各不相同早期不易确诊。大多数患者有全身性表现如乏力发热和体重下降等。如同时有皮肤损害，周围神经病以及肾脏病变等多系统受累则高度提示结节性多动脉炎的诊断。风湿性多肌痛综合征或大关节受累的寡关节炎也可能是结节性多动脉炎早期的临床表现提示结节性多动脉炎诊断的一些关键的临床表现为：（1）全身性表现：发热，寒战，疲乏，体重下降，周身不适（2）关节痛或肌痛。（3）多器官受累，包括。①皮肤损害（紫癜,网状表斑,坏死性损伤,肢端坏死）②周围神经病变（多发性单神经炎）。③尿沉渣异常,高血压。④腹痛。虽然结节性多动脉炎的诊断主要根据临床表现，但活检和血管造影是确诊结节性多动脉炎的重要依据：①活检：如病理证实有中、小动脉的坏死性血管炎则提示本病的可能，但无特异性。活检的阳性率与取材部位有关。在有相应症状体征的器官和组织取材，阳性率相对较高。②血管造影：也无特异性但可提示有无系统性血管炎存在2.1990年美国风湿病协会提出了结节性多动脉炎的分类标准（表2）1994年在美国ChapelHill召开的国际血管炎会议又提出了结节性多动脉炎的定义标准，即：中、小动脉的坏死性炎症，无微动脉毛细血管和小静脉受累，无肾小球肾炎。目前临床上主要参考这两个标准来诊断结节性多动脉炎。许多学者认为ChapelHill会议制定的标准较狭窄，按这标准诊断，结节性多动脉炎的发病率非常低，因此它的临床实用性尚需进一步的研究3.1990年美国ACR关于PAN的分类（诊断）标准，符合下列标准中3条或3条以上者可确诊：（1）体重下降≥4kg，除外节食或其他因素。（2）网状青斑：四肢或躯干呈斑点及网状斑。（3）睾丸疼痛或触痛：除外由于感染、外伤或其他原因所致。（4）肌痛无力或下肢触痛。弥漫肌痛（除外肩带肌和髋带肌）及肌无力或下肢肌触痛。（5）单神经病或多神经病。（6）舒张压≥12.0kPa（90mmHg）。（7）肌酐、尿素氮升高：血肌酐≥132.7μmol/L（1.5mg/dl）或血尿素氮≥14.3mmol/L（40mg/dl）。（8）乙型肝炎病毒：血清中检测到HBsAg或HbsAb。（9）血管造影异常：包括内脏血管动脉瘤或阻塞除外动脉硬化（10）中小动脉活检：病理示动脉壁内有粒细胞和（或）单核细胞浸润。鉴别诊断：1.结节性多动脉炎与显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿病和Churg-Strauss综合征等其他类型的系统性血管炎有许多相似的临床表现，需要鉴别诊断。显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎最主要的区别是有无微小动脉（arterioles）小静脉或毛细血管的受累。当有这些小血管受累存在时，即使伴有中等大小的动脉损伤存在，诊断应考虑为显微镜下多血管炎。另外显微镜下多血管炎肾小球受累是其特征性表现之一而结节性多动脉炎一般无肾小球的病变。两者的区别见表3。韦格纳肉芽肿是一种中、小血管受累的坏死性血管炎，但也可累及微小血管。病理表现可见有肉芽肿形成的特征性改变，而结节性多动脉炎一般无肉芽肿形成健康搜索。另外，在韦格纳肉芽肿中多为胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体阳性，而结节性多动脉炎一般为抗中性粒细胞胞浆抗体阴性Churg-Strauss综合征是一种以小血管受累为主的坏死性血管炎其病理改变也有肉芽肿形成的特征在临床以嗜酸性粒细胞增多及哮喘为特征性表现且抗中性粒细胞胞浆抗体常阳性，这些特点易与结节性多动脉炎相鉴别。2.另外，许多疾病如胆固醇性栓塞、败血症、感染性心内膜炎、左房黏液瘤及肿瘤等与结节性多动脉炎都有相似的临床表现，必须与之相鉴别（表3）。治疗：结节性多动脉炎可分为无乙型肝炎病毒感染和有乙型肝炎病毒感染病史两种类型健康搜索。两种类型的结节性多动脉炎的治疗应采取不同的方案。1.无乙型肝炎病毒感染的结节性多动脉炎的治疗（1）激素：激素为首选药物，应及早应用。开始一般剂量较大，常用泼尼松（强的松）1mg/（kgd），早晨顿服或分次口服。对于重症患者常常用甲泼尼龙（甲基强的松龙）静脉冲击治疗，常用剂量为15mg/（kgd），连用3天。但冲击的剂量可根据医生的经验而定并不绝对，有时总的冲击剂量低于1000mg也可受到相同的效果。冲击治疗起效快，且相对比较安全特别适用于有重要脏器受累或有广泛的多发性单神经炎病变的患者甲泼尼龙冲击治疗的副作用相对轻微和短暂常见的有口苦，面部潮红，头痛，乏力血压升高及一过性高血糖。极少数患者可出现严重的并发症，包括猝死、心律失常、心肌梗死消化道出血和中风等当患者的病情得到控制和改善同时血沉恢复正常后可考虑开始激素减量。法国的一个结节性多动脉炎研究组建议的激素减量的方案为：第1个月每10天减2.5mg，然后每周减2.5mg直至激素的剂量为最初治疗量的一半这个剂量维持治疗3周然后又开始每周减2.5mg，直到每天的剂量约为20mg。从每天20mg再往下减量就应特别小心一般每2周减1mg直到每天的剂量约为10mg，再将这剂量维持治疗3周，然后又开始每月减1mg，直到完全停用。结节性多动脉炎的初始治疗期用隔日治疗的方法无明显效果隔日减量的方案争议也较多，一般不主张用。当激素与细胞毒药物同时应用时，激素减量应更快一些，以免出现感染等副作用（2）细胞毒药物：目前用细胞毒药物治疗包括结节性多动脉炎在内的系统性血管炎疾病已被临床医师普遍接受但何时用仍然是一个有争论的问题。一般认为临床上出现快速进展性血管炎并伴有明显的内脏受累；或大剂量的激素仍不能控制血管炎的活动；或需要大剂量的激素维持疾病的缓解状态等情况时应加用细胞毒药物治疗。Guillevin等建议如果患者存在下列5个危险因子（Fivefactorsscore，FFS）中的任何一个就应同时加用免疫抑制剂治疗：①蛋白＞1g/d；②肾功能不全（Cr＞140mol/L）；③心肌病；④胃肠道病变；⑤中枢神经系统病变。如果没有FFS存在，单用激素能控制疾病活动时可不必加用免疫抑制剂环磷酰胺是最常用的细胞毒药物，此外尚有硫唑嘌呤及甲氨蝶呤，后两种药物在血管炎中的应用经验不多。环磷酰胺有口服和静脉冲击两种给药方法，静脉冲击治疗起效比口服快，副作用相对较少，所以临床上较常用。如果环磷酰胺静脉冲击治疗不能控制疾病的活动，改用口服治疗可仍然有效相反，如果口服治疗无效，改用静脉冲击一般也无效或效果很差。激素和环磷酰胺合用的时间一般不应超过1年。环磷酰胺静脉冲击治疗的剂量应根据不同患者的具体情况而定。法国的一个结节性多动脉炎研究协作组建议用的剂量为0.6g/m2体表面积，每月1次，共治疗1年。国内一般用800～1000mg。每月1次。大剂量的环磷酰胺用于肾功能不全的患者有一定风险，应酌情减量。环磷酰胺口服常用的剂量为2mg/（kgd）。但口服治疗的疗效与毒性比数（therapeutic/toxicindex）很低，且每天服用易引起严重的副作用。（3）其他疗法：无乙型肝炎感染的结节性多动脉炎的患者不主张用血浆交换治疗。但对于少数难治性的，对常规药物治疗无效的患者血浆交换治疗也许有一定效果静脉免疫球蛋白治疗系统性血管炎尚处在临床试验阶段，有报道治疗韦格纳肉芽肿及显微镜下多血管炎都取得了理想的效果，但尚未见有用于结节性多动脉炎治疗健康搜索的报道。2.有乙型肝炎病毒感染的结节性多动脉炎的治疗 抗病毒治疗加血浆交换是这类患者的首选治疗方案。这类患者如果按常规用激素加环磷酰胺等细胞毒药物治疗可能对控制血管炎的症状有健康搜索一定好处，但易使病毒在体内，从而促进机体向慢性肝炎和肝硬化发展。因此对于有乙型肝炎感染的结节性多动脉炎的治疗，激素一般只在治疗开始时短时间内应用用以控制重要脏器的病变，然后快速停药，这样有利于机体免疫系统清除被乙肝病毒感染的肝细胞和促使抗HBe抗体的产生然后用抗病毒加血浆交换治疗，常可获得非常满意的疗效。抗病毒药物常用的有阿糖腺苷和α-干扰素血浆交换治疗可以清除免疫复合物，但单用血浆交换治疗无效。LohteF等发表的一组汇萃资料分析41例有乙型肝炎病毒感染的结节性多动脉炎患者用激素加抗病毒及血浆交换治疗（35例用阿糖腺苷，6例用α-干扰素），其中乙肝抗原转阴的占51.2%，而病毒完全被清除者（乙肝HBeAg和HbaAg都转阴且出现相应的抗体）占24.4%这种治疗方案比不用血浆交换而单用激素加或不加环磷酰胺治疗效果要好得多。3.中医治疗（1）辨证论治：本病病情复杂，根据临床症状大致可归纳为热毒阻络证、营卫不和证、脾肾不足证、肝肾阴虚证和肝风内动证。辨证要点：分清虚实、寒、热。实热毒盛阻络者皮损色紫或鲜红，灼热疼痛兼有口干或口苦欲冷饮。虚寒者皮损色与正常皮肤近似，无压痛，肢冷畏寒偶伴低热，舌淡、苔薄、质胖。临床上脉痹应与肌痹关节痹痛等鉴别。①热毒阻络：主症：发热，腹痛，关节酸痛，患处络脉红热灼痛或有条索状物，或经脉循行排列多形结节，色鲜红或紫红，按之则痛，或肢端溃烂，身热口渴不欲饮，或便血或尿血或咯血，小便黄赤，舌苔黄，脉滑数或弦数。治法：清热祛湿活血消瘀。方药：茵陈赤小豆汤合四妙勇安汤加减。金银花30g，当归15g，甘草6g，茵陈15g，黄柏10g，赤芍15g，赤小豆15g，牛膝25g，苍术20g，忍冬藤20g，玄参15g。加减：若热盛加羚羊角10g（先煎20min）蒲公英20g，紫花地丁20g湿盛者宜加土茯苓20g，车前子15g。淤滞明显者加丹参15g，泽兰15g，水蛭10g。②营卫不和：主症：发热，恶风，汗出，头痛肢体肌肉疼痛、四肢结节以下肢为甚，肤色鲜红或黯紫，结块压痛明显，偶伴有瘀斑或网状青斑，脉细或弱。此证多见于本病的初期或复发期。治法：调和营卫，祛邪消瘀。方药：桂枝汤合桃红四物汤加减。桂枝白芍各10g，归尾、桃仁、赤芍各10g，苏木、青皮制香附各6g，威灵仙、牛膝、地龙各9g，忍冬藤夏枯草各15g，甘草6g。③脾肾不足：主症：神疲乏力，体重减轻，少气懒言，食少便溏，腰膝酸软，沿下肢内侧脾肾经脉循行排列多形性结节，色接近正常皮肤或稍偏白，可自由推动无压痛或少许压痛，舌苔薄白或有齿痕，脉沉细治法：健脾益肾，活血化瘀。方药：归脾丸合右归丸加减黄芪30g，怀山药、茯苓、山萸肉、熟地、赤芍桂枝各15g丹皮12g桃仁红花各9g，威灵仙15g。④肝肾阴虚：主症：肌肉麻木不仁，形体消瘦咽干耳鸣，以下肢结节为多，或硬结状红斑，或脉结曲张常伴腰膝酸软，骨蒸潮热，失眠盗汗，夜重日轻。治法：滋补肝肾，活血通络。方药：大补阴丸合左归丸加减。黄柏知母各20g赤芍、丹皮各12g熟地、?甲、当归、牛膝各10g，菟丝子枸杞子各10g，桑寄生、鸡血藤各15g，甘草6g。⑤肝风内动：主症：心悸，发热，神昏谵语或惊厥，肢体麻木甚至半身不遂，头痛眩晕双下肢或四肢见多形性结节色黯紫，脉细弱数或无脉，舌质红，舌苔少。此证多见于本病的晚期或病情处于危笃阶段。治法：滋阴平补，熄风开窍，活血通络。方药：镇肝熄风汤加减。生赭石、牛膝、生龙骨、生牡蛎各30g，白芍生麦芽、天冬、青蒿各15g，钩藤生地各15g，石菖蒲、远志各6g健康搜索田三七末1.5g（冲服）。加减：若发热加羚羊角15g，蒲公英30g，地丁15g，金银花30g；病久体虚者加高丽参10g，冬虫夏草10g，怀山药15g；津亏口渴者加石斛15g，玉竹15g知母15g；结节不散者加土贝母15g，地龙12g；溃疡日久不敛加白薇12g，鹿角胶15g，地骨皮15g；神志不清、神昏谵语者加安宫牛黄丸。（2）综合治疗：①中成药：血府逐瘀丸、指迷茯苓丸、雷公藤片、昆明山海棠片、丹参注射液、毛冬青注射液、火把花根片②单验方：A.属实证者可选用茵陈赤小豆汤、四妙勇安汤、血府逐瘀汤、补阳还五汤等。B.若病程长，属虚证者可选用八珍汤、十补大全丸、人参养荣丸、华佗再造丸等。C.红花丹参注射液：每1ml含生药2mg，每次用10～20ml加入5%葡萄糖溶液500ml内作静脉滴注，1次/d15次为1个疗程，对稳定病情有帮助。③针灸疗法：A.毫针：上肢：主穴为内关、太渊、尺泽，配穴为曲池、合谷、通里、肩井。下肢：取足三里三阴交、太冲、太溪。泻法，1次/d，留针或加电刺激15～30min，15次为1个疗程。B.耳针：取热穴（位于对耳轮上端，上下角交叉处稍下方）、交感心、肾、皮质下、内分泌肾上腺、肺、肝、脾。方法：每次选3～5穴，留针30min，间隔5分钟捻转1次。C.头针：取血管舒缓区、运动区，每天针1次，留针30min4.护理（1）防止及控制感染，多卧床休息。除去各种诱发因素及慎用药物，以免本病的发作。（2）对高热患者，定时测体温并予物理降温补充水分及营养。汗出后要及时擦干，避免受凉。（3）除每天清洁皮肤，降低因长期服用激素而发生痤疮的机会外，更重要的是对皮疹、坏死、溃疡、坏疽等皮肤损害进行认真护理，防止感染或新的损伤仅有皮疹痒痛者，可外用炉甘石洗剂等，达到减少摩擦、收敛消炎的目的。有水疱无感染情况时健康搜索可采用湿敷的方法治疗，清除分泌物，减少充血、炎性渗出，常用的药液有1∶8000高锰酸钾溶液3%硼酸溶液等，每日湿敷2～4次。溃疡面须清洁换药，可用油纱覆盖或涂0.5%新霉素软膏保护健康搜索。一旦出现感染，应每天彻底清洁创面，根据细菌培养情况，给予抗炎治疗。创面如有血痂形成可先用1%雷呋诺尔湿敷去痂。此外，对已有皮肤损伤的患者，还应加倍注意避免皮肤创伤，尤其卧床患者，因其血管病变，循环不良，受压过久或翻身时拖拉皮肤极易造成压疮。所以，要定时翻身活动，加强受压部位按摩，促进血液循环。（4）注意观察心律、心率血压等变化。积极治疗心绞痛，必要时可进行心肌酶谱和心电图的动态监测，防止心肌梗死的发生。发生心肌炎则需卧床休息，并监测心律，及时纠正心律失常情况。一旦出现心力衰竭或心律紊乱均按其专科护理常规护理健康搜索。（5）要注意观察尿量及水肿情况健康搜索了解液体出入量是否平衡。定期检查尿常规、肾功能，必要时测定尿比重，以了解肾损害程度当发生肾功能不全时可按肾功能不全的护理常规护理。（6）对于并发周围神经炎患者，在应用神经营养药物的同时注意抬高患肢，避免冷热刺激，以减轻疼痛累及中枢神经者，要观察神志、瞳孔、呼吸、血压、体温等变化，预防脑出血脑疝等发生。（7）消化道受累患者，应食用高蛋白、多维生素、易消化和少刺激性食物，以达到保证营养、减轻胃肠负担的目的。同时，要观察大便颜色健康搜索定期检查潜血，做好急腹症抢救准备工作。预后：结节性多动脉炎的预后取决于是否有内脏和中枢神经系统的受累及病变的严重程度。未经治疗的结节性多动脉炎的预后相当差，其5年生存率小于15%。单用激素治疗5年存活率为48%～57%。近年来由于激素及细胞毒药物的联合应用，生存率有明显的提高。大多数的研究表明5年生存率在50%～80%之间。LhoteF等报告41例有乙型肝炎感染的结节性多动脉炎患者用激素加抗病毒及血浆交换治疗后10年的存活率为83%（图8）。多数患者死亡发生于疾病的第1年引起死亡最常见的原因是由于诊断不及时导致血管炎病变本身未能得到控制，另一个常见的原因健康搜索是免疫抑制剂的使用引起的严重感染图8健康搜索。一般认为，如果患者的年龄在50岁以上，尿蛋白每天大于1g肾功能不全以及有心脏、胃肠道或中枢神经系统受累则病死率明显升高。但有外周神经系统受累如多发性单神经炎并不引起病死率的增加结节性多动脉炎的复发率比显微镜下多血管炎的复发率要低，一般为10%。复发时的表现与最初的临床表现较为相似。预防：1.一级预防（1）避免室内过冷或过潮，温度要适宜。（2）预防感染，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律，心情舒畅。（3）加强营养，忌烟酒及辛辣刺激物品亦忌肥甘厚味之品。2.二级预防（1）早期诊断：一般较难，有时需要血管造影及活检才能确定诊断（2）早期综合治疗：除药物治疗外必要时加用手术治疗。3.三级预防目前治疗本病尚无特效药物，中医治疗可调节免疫，清热解毒，活血化瘀常能奏效。更多..相关资讯文库结节性多动脉炎的更多相关内容：
